文档介绍：系统性红斑狼疮
的诊断与治疗
辽宁中医药大学附属医院风湿免疫科汲泓
概述
系统性红斑狼疮是自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是 SLE的两个主要临床特征。
病因
红斑狼疮病因迄今为止尚未弄清,研究表明,本病是一多种免疫反应异常为特征的自身免疫性疾病。
引发免疫障碍的相关素是多方面的:
遗传因素
内分泌因素
日晒
某些药物作用
感染
以上因素单独作用或综合作用的结果。
发病机制及免疫异常
总体来讲,系统性红斑狼疮是一种T细胞病为基础并在其诱导下产生的B细胞病。
系统性红斑狼疮是一种B细胞病。
B细胞处于高度活跃状态:
环境因素导致自身反应性B细胞的存在;
T细胞调节障碍引起B细胞处于高度活跃状态;
NK 细胞与CD8细胞协同抑制B细胞
系统性红斑狼疮更多、更重要的是一种T细胞病。
T细胞产生细胞因子增多
IL-1, IL-6,IL-12,TNFα等
外来抗原( 如病原体、药物等) 引起人体 B细胞活化。在易感者因免疫耐受性减弱, B 细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给 T 细胞,使之活化,在 T 细胞活化剌激下, B 细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤。
T 细胞和 NK 细胞功能失调 SLE 患者的 CD8 + T 细胞和 NK 细胞功能失调不能产生抑制 CD4 + T 细胞作用。因此在 CD4+T 细胞的剌激下, B 细胞持续活化而产生自身抗体。 T 细胞的功能异常以致新抗原不断出现,使自身免疫亦持续存在。
SLE的特点是有很多自身抗体,这类自身抗体的特性为:
① IgG 型,与自身抗原有很高的亲和力,如 DNA 抗体可与肾组织直接结合导致损伤;
②抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏,临床出现血小板减少和溶血性贫血;
③抗 SSA(Ro) 抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞;
④抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征( 血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产) 、抗核糖体抗体又与神经精神狼疮相关。