文档介绍：心肌疾病
心肌疾病
定义:
心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进心脏病等以外心肌病变为主要表现的一组疾病,
分类:
心肌病(原发性)
特异性心肌病
心肌炎
§1 心肌病(原发性)
心肌病的定义和分类(1995 年WHO / ISFC )
心肌病的定义:伴有心功能障碍的心肌疾病
心肌病分类:根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四个病态:
扩张型心肌病(DCM ) :左心室或双心室扩张,有收缩功能障碍
肥厚型心肌病(HCM ) :左心室或双心室肥厚,通常伴有非对称性室间隔肥厚
限制型心肌病(RCM ) :收缩正常,心壁不厚,单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小
致心律失常型右室心肌病(ARVD/C) :右心室进行性纤维脂肪变
§ 扩张型心肌病
主要特征是单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩期功能减退,伴有充血性心力衰竭。
病因、病理:
不完全清楚,除特发性、家族遗传性外,认为持续病毒感染是重要原因
以心腔扩张为主,室壁变薄,纤维瘢痕形成,常伴附壁血栓
临床表现
症状:起病缓慢,多在症状明显时就诊。有气急、水肿和肝大等充血性心衰症状和体征,部分患者可发生栓塞或猝死。
体征:心脏扩大,多数患者可闻及第三心音或第四心音奔马律。常合并各种心律失常。
胸部X线检查:
心影常明显增大,心胸比>50%,肺淤血
心电图:
多种心电异常如心房颤动
超声心动图:
早期即可有心腔轻度扩大,后期各心腔均扩大
心导管检查和心血管造影:
早期近乎正常
心内膜心肌活检:
心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等。活检标本除发现组织学改变外,尚可进行病毒学检查。
实验室和其他检查:
本病缺乏特异性诊断指标,临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭三患者时,如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱,即应考虑有本病的可能,但应除外各种病因明确的器质性心脏病后方可确立诊断。
诊断:
本病原因未明,尚无特殊的防治方法。
治疗原则:针对充血性心力衰竭和各种心律失常。
一般治疗:限制体力活动,低盐饮食。
药物治疗:洋地黄和利尿剂。但本病较易发生洋地黄中毒,故应慎用。还可考虑钙通道阻滞药、血管扩张药,ACEI等。
重症晚期:在强心、利尿、血管扩张药,ACEI基础上,植入DDD起搏器。
防治病毒感染、高血压、糖尿病、营养障碍、戒酒。
心脏移植手术
死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常,认为症状出现后5年的存活率在40%左右。
防治和预后:
§ 肥厚型心肌病
左心室(或)右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚并累及室间隔,左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。本病常为青年猝死的原因。
病因:
本病常有明显家族史(约占1/3),认为是常染色体显性遗传疾病,肌节收缩蛋白基因如心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。
病理:
分为不均等的心室间隔增厚与肌均匀肥厚两种类型
心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。在起立或运动时出现眩晕,甚至神志丧失。
流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3-4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音,心尖部也常可听到收缩期杂音。
不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音。影响心肌收缩力,改变左心室容量及射血速度的因素均可使杂音改变
使用β受体阻滞剂、取下蹲位、举腿或体力运动,使心肌收缩力下降或使左心室容量增加,均可使杂音减轻;
如含服***甘油片或做Valsalva动作,使左心室容量减少或增加心肌收缩力,均可使杂音增强。
临床表现: