文档介绍：结核性脑膜炎并发烟雾病2例
刘子文,胡斌(解放军42医院,四川夹江614100)
关键词:结核性脑膜炎;烟雾病
中图分类号: 文献标识码:B
1 病例资料
病例1,女,10岁。因咳嗽、咳痰1个月,发作性头痛、晕厥1周入院。患者于2岁时曾患“结核性脑膜炎”,此后常诉头痛,颈部活动减少,智能发育明显低于同龄小儿。1个月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰,无明显咯血,伴潮热、盗汗,食欲下降,消瘦,在当地诊所以“上呼吸道感染”输液(具体用药不详)治疗数日无明显效果。1周前患者出现阵发性头痛,伴波动性左侧肢体无力,严重时出现晕厥,无双眼上翻、牙关紧闭、唇舌咬伤、口吐白沫、肢体抽搐或大小便功能障碍。数分钟后自行清醒,醒后感头昏、全身乏力。入院查体:℃,双肺呼吸音粗,左下肺呼吸音减弱,双肺可闻及大量湿性罗音及少许干罗音,心脏及腹部检查无特殊异常。神经系统:神志清,智能低下,双侧额纹对称,左侧鼻唇沟略浅,颈抵抗,四肢肌张力正常,左上肢肌力4+级,左下肢及右侧肢体肌力5级,双侧病理征未引出,克氏征、布氏征阳性。胸部CT提示双肺粟粒型结核,左侧胸腔少量积液;脑MRI示脑沟脑裂加深加宽,脑室系统扩大,右侧基底节区斑片状长T1长T2信号影;血常规正常,结核抗体(+),PPD试验(+),血沉33mm/h,痰涂片抗酸染色未找到结核杆菌。腰穿脑脊液压力300mmH2O,糖及氯化物偏低,蛋白稍高。结合病史,拟诊双肺亚急性粟粒型结核、结核性胸膜炎、结核性脑膜脑炎。给予异烟肼、利福平、吡嗪酰胺及链霉素抗结核治疗,辅以激素、脱水、降温及支持治疗数日,患儿咳嗽、咳痰减轻,仍有头痛、晕厥反复发作,进一步行脑MRA检查明确双侧基底节区异常血管网。
病例2,女,11岁。因反复肢体无力、言语不清1年,右侧肢体无力1天入院。患者5年前曾因头痛、恶心、呕吐症状就诊,经腰穿脑脊液检查确诊为“结核性脑膜脑炎”,未经正规治疗,症状自行缓解。近1年来患者反复出现肢体无力,左右肢体均可发作,偶有意识丧失,每次发作持续数小时自行完全或部分缓解,并逐渐出现智力下降、言语含糊、懒言少语。1天前起床时发现右侧肢体不能动弹,急送我院。入院查体:体温38℃,心、肺及腹部检查无异常,神清,定向力、计算力下降,不完全运动性失语,颈软,右上肢肌力1级,右下肢肌力1+级,左侧肢体肌力5级,右侧肢体痛温觉及粗触觉减退,精细触觉及本体感觉双侧对称,右侧病理征阳性, 克氏征、布氏征阴性。脑MRI检查示左侧基底节区脑梗死;进一步行MRA检查示双侧基底节区异常血管网增生。诊断烟雾病,继发短暂性脑缺血(TIA)及脑梗死。
2 讨论
烟雾病(Moyamoya disease,MMD)又称脑底异常血管网症,是一种少见的脑底血管狭窄或闭塞性疾病[1],在脑血管造影中以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部进行性狭窄或闭塞,以及颅脑软脑膜、穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征,因脑底部异常血管网在脑血管造影片上模糊不清,状如抽烟喷出的烟雾,因此命名烟雾病[2]。临床表现主要包括慢性缺血或急性出血,是导致临床上脑卒中的原因之一。目前对于MMD发病原因意见各不相同,很多学者[3,4]从基因学上找到了遗传和家族性的证据,另有报道认为MMD与后天免疫反应或炎症反应有关[5],辛宇[6]等认为免疫反应导致的慢性动脉