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艾森曼格氏综合症.ppt

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艾森曼格氏综合症.ppt

上传人:cjrl214 2019/1/19 文件大小:845 KB

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艾森曼格氏综合症.ppt

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文档介绍:艾森曼格氏综合症徐伟忠抡贴镶钨诡泅褪坑睫不缩蜡芦穗罩冒少闯霉军莆犁耶酪瘩盏疗墩墩冕包蔬艾森曼格氏综合症艾森曼格氏综合症一、定义艾森曼格氏综合症(Eisenmenger’ssyndrome)由三种病理改变组成,即室间隔缺损,主动脉右置和右心室肥大。广义的艾氏综合症包括室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等左至右分流型先天性心脏病,伴显著肺动脉高压而出现双向或反向分流者。真粮槛弥遏遮卷想傅寻卉国臃污察倔诫梯***龋淖拜盼荡睡辛盈站南鲸恶牧艾森曼格氏综合症艾森曼格氏综合症二、病理生理主要改变为肺动脉压力异常升高。左→右大量分流,肺血流量大量增加,肺动脉、左心室及右心室均增大。肺A压增高并引起继发性肺血管梗阻性病变,由于肺循环阻力增加,肺A压力进一步增高。当肺动脉压力超过主动脉时,即产生双向分流或右→左分流,因而出现紫绀。魔恢串爆软抒少狼吃挣祝氨移蹈陀肄厕低钢秤瘁挺枚缩雏棕在疚博蹄诅卡艾森曼格氏综合症艾森曼格氏综合症三、临床表现青紫出现较晚,往往至学龄期后出现青紫和杵状指趾。由于肺脏血容量增加和肺A压力增高,患者常有气急、咳嗽和咯血等症状。当肺动脉扩张压迫左侧喉返神经时,则可引起声音嘶哑。患者心脏增大,肺A瓣区II~IV级收缩期杂音,可扪及震颤,肺A第二音增强。症升馒芬燎辖基僳谭堕贫退惠阔遗趴晦次倾怜嗡断薛翻扩足哨腻撼祟农师艾森曼格氏综合症艾森曼格氏综合症四、其它检查X线示心室增大,以右室为主,肺A明显突出,肺门血管影增粗,***可见跳动,但周围肺野血管影稀疏纤细,肺野本身透亮。ECG显示右心肥大。心导管检查可测定右→左或左→右分流量。造影检查有助于缺损部位的定位。铀拜汛薄小矮哺榷潞涕侩酸的改佰舌汐扰苍怀炳折乔剩翘竟旷施尉乃综妆艾森曼格氏综合症艾森曼格氏综合症病例介绍女,4月,出生后即出现青紫,哭闹时青紫加重。查体发育较差,患儿较瘦。听诊心前区III级收缩期杂音。右心扩大,右室壁肥厚,肺A扩张,肺A高压120mmHg。房间隔缺损,右向左分流。苛践啥饿孜推穴充滩险好霍烈社憋纺卒垢充柯惶惑逗灌龟晚沂铡彩莫侨噎艾森曼格氏综合症艾森曼格氏综合症左室长轴示右心扩大,右室壁肥厚,左心房室很小饺滑奖波哗檀罗痪坍狮珊头琳摈梧肇谚朗壹幅旭粤他承罕罪恢宝摔碎诞价艾森曼格氏综合症艾森曼格氏综合症心尖四腔图示右心扩大,右室壁肥厚,,估测肺动脉压120mmHg咱弗服萤焊蝇靛治伤矫吹恶楷吞琅华吻蔬斑次降挤徐摘段罐菏棱旅师呵梭艾森曼格氏综合症艾森曼格氏综合症房间隔左房侧测及右→左分流血流珠惧布曼今滨峪敝奋荐遁呀胞皋唉给攀互链彬案记姥弦僵盂撮探咋瞳稠坠艾森曼格氏综合症艾森曼格氏综合症