文档介绍：特发性血小板
减少性紫癜
小儿最常见的出血性疾病
特点
自发性出血
血小板减少
出血时间延长/血块收缩不良
分型:急性型<6月
慢性型>6月
概述
定义
特发性血小板减少性紫癜(ITP,idiopathic thrombocytopenic purpura)是一种免疫性疾病,又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是小儿最常见的一种出血性疾病。临床上以皮肤、粘膜自发性出血,血小板减少,出血时间延长,血块收缩不良,束臂试验阳性、骨髓巨核细胞数正常或增多为特征。
考点
什么是束臂试验
束臂试验又叫毛细胞血管脆性试验。
方法:在前臂屈侧肘窝下4cm画一直径5cm的圆圈(先把已有的出血点标出),然后在上臂用压脉带加压至收缩压与舒张压之间,持续8分钟后,解除压迫。5分钟后在充足的自然光线下数出新的出血点的数目,超过20个为阳性。
病因:
80%发病前1-3周有病毒感染,多为上呼吸道感染
20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传单等
约1%病例因注射活疫苗后发病
病因和发病机制
发病机制
病毒感染后,产生血小板相关抗体(PAIgG、 PAIgA 、 PAIgM) ,相关抗体与血小板结合或抗原-抗体复合物附着于血小板表面,导致单核-巨噬系统对血小板的吞噬、破坏增加,血小板寿命缩短,引起血小板减少
相关抗体还能特异性与巨噬细胞结合,抑制血小板生成,从而引起该病。
病因和发病机制
急性型
婴幼儿多见,7岁后少见
病前多有1-3周病毒感染
起病急,常发热
自发性皮肤粘膜出血,呈瘀点、瘀斑、紫癜, 分布不均匀,四肢及易撞部位多见
常有鼻衄和牙龈出血,偶见颅内出血,致死率高
重者伴贫血,肝脾偶见肿大
自限性,病程多短于6个月,10%转变为慢性型
临床表现
慢性型
学龄儿童多见
女多于男(3:1)
起病缓慢
皮肤粘膜出血迁延反复,较急性型为轻
反复发作者脾脏常肿大
病程超过6个月,1/3可自然缓解
临床表现
急性和慢性ITP的鉴别
急性型
慢性型
年龄
婴幼儿
学龄期后儿童
起病
急
缓
出血程度
重
轻
病程
<6月
>6月,迁延
PLT
大多<20
一般在(30~80)
骨髓巨核
细胞
计数正常或增多,胞体大小不一,以小型为多,幼稚巨核细胞增多,分叶减少
计数显著增多,核浆发育不平衡,产板巨核细胞明显减少,空泡样变