文档介绍：简介·慢性粒细胞白血病(chronicmyelogenousleukemia,CML)是起源于多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。·最常见的临床表现包括发热、乏力、盗汗、体重减轻等;但起病时约半数的患者往往没有临床表现。·最常见的体征是脾大;几乎所有的患者都有白细胞升高。·t(9;22)(q34;q11)是特征性染色体改变并在分子水平上导致BCR/ABL融合基因形成。融合基因产物P210BCR/ABL具有增高的酪氨酸激酶的活性,是致病的分子基础。Ph染色体阳性是其重要的诊断指征。·靶向治疗-酪氨酸激酶抑制剂甲磺酸伊马替尼可使大部分患者获得长期的缓解而没有明显的毒副作用。定义慢性粒细胞白血病(chronicmyelogeneousleukemia,CML)是起源于骨髓异常多能干细胞并始终伴有Ph染色体和/或BCR/ABL融合基因的骨髓增殖性疾病。流行病学慢性粒细胞白血病约占***白血病的15%~20%,全球每年发生率约在1/10万。其中约85%的患者在诊断时处于慢性期,且有40%的患者没有临床表现。男性的发病率稍高于女性,:1。中位发病年龄50~60岁,发病率随年龄增加而相应增加。病因白血病的病因和发病机制非常复杂,尽管这一领域的研究已经取得了很大的进展,但白血病的病因仍未被完全了解。目前普遍认为,绝大多数白血病是环境因素与细胞的遗传物质相互作用引起的[1]。 ,如各种射线,有报道1945年日本广岛和长崎两地***受害幸存者中CML发病率明显高于其他人群并持续数十年的事实可以肯定辐射损伤是CML的致病原[1]。 、苯、染发剂等通过对骨髓损害,也可诱发白血病。最近北京的一份调查报告发现许多儿童白血病患者在半年来均做过室内装饰[2]。 :急性白血病与口服***霉素可能有关,其它尚有氨基比林、安乃近、磺***类、保泰松等。 :近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病,此外,目前认为C类RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。 :文献报道先天性痴呆样愚型发生白血病较正常儿童高15-20倍,有少数家族性和先天性白血病病理生理慢性粒细胞白血病的特异性诊断特征是Ph染色体。Ph染色体是22号染色体的长臂缺失或22号染色体的长臂与9号染色体长臂相互易位的结果,即t(9;22)(q34;q11)。1982年在9q34断裂区克隆出了ABL基因,1983年证实位于q34的基因片段易位到22号染色体上与22q11断裂区一个称为BCR的基因形成BCR-ABL融合基因。位于9q34的c-abl基因易位于22号染色体与位于22q11的bcr基因形成BCR-ABL融合基因。尽管ABL和BCR的基因功能尚未完全明了,但大量的证据表明,BCR/ABL融合基因产物直接参与白血病的形成。预防根据流行病学的统计,中国白血病的自然发病率为3/10万~4/10万,并成增长趋势。全国目前有400万名白血病患者,每年新增约4万名白血病患者,其中2万多名是儿童,而且以2~9岁的儿童居多,其中城市白血病患儿比例占1/3,导致城市白血病患儿增多的罪魁祸首不排除家庭装修造成的污染。因为装修中常用的黏合剂、涂料、地板砖、夹板等材料会释放出甲醛、铅、苯等有毒物质,