文档介绍：川崎病研究新进展摘要川崎病是一导致小儿后天性心脏病的主要原因之一,全球许多国家均有报道。本文对川崎病的流行病学研究现状及诊断治疗方面的国际新进展进行了综述。川崎病是一种全身性的血管性炎性疾病,自1967年川崎富作医生报告以来,世界各地均有报道。经过近30年来的研究,其流行病学、预防、诊断、治疗方面均有许多新的进展,现综述如下。 ,已进行了14次,报道患者总数为人,分别于1979年、1982年、1986年有过3次大流行[1,15]。1991~1992年第12次全国性的流行病学调查共检出病人11221例,发病季节以冬夏为主,发病高峰年龄为6个月~11个月,病死率%。中国于1983~1992年对全国100所综合医院儿科和儿童医院调查,发现病例3991例,发病季节以春夏为主,发病高峰年龄4岁内占80%,病死率%。香港于1989年~1994年共检出90例,发病率为/10万,以秋季多见。台湾报道以5岁以下儿童多见,发病率为20/10万,儿童冠状动脉受累者达23%,病死率%~%。韩国报道发病高峰年龄为2岁内小儿,发病季节为5月~8月,冠状动脉受损者占25%,其中冠状动脉瘤占5%,马列来西亚、新加坡报道发病年龄分别为8个月~8岁,3个月~10岁为多见,冠状动脉受损率为28%~32%。美国对8014例川崎病患儿调查研究后证实发病率为/10万儿童,其中白人占%,黑人占%,亚裔占%,其他人种占%,冠状动脉受累者达%~%。加拿大对233例患儿研究证实发病率为/10万儿童,发病年龄以4岁以下为主,占62%,发病季节以冬春为主,冠状动脉受损者达22%,其中冠状动脉瘤占9%。南美洲智利、阿根延、巴西的流行病学调查均证实曾有川崎病流行,其中智利的发病率为/10万儿童,5岁患儿占92%,冬季发病较多,病死率达,冠状动脉受损者达%。阿根延对238例病人研究证实63%为男性患儿,平均年龄岁,以春冬季节发病为主,24%有冠状动脉受损。巴西报道发病年龄多为10个月~6岁,男女比例为4:1。英均发病年龄岁~岁,以春夏发病最多,冠状动脉损害达33%~35%,病死率1%。西班牙、瑞士、意大利、葡萄牙均有病例报道,发病年龄4个月~15岁之间,冠状动脉受损率26%~33%,四季均有病例发生,但西班牙报道以冬春季为主,占75%。芬兰于1981~1992年调查315例,平均发病年龄为岁,2岁以下占44%,流行年发病率为/10万,非流行年发病率为~/10万人,冠状动脉损害占16%。澳大利亚和新西兰报道平均发病年龄为岁,1岁以下者占24%~41%,发病率~/10万人,冠状动脉受损者占21%[1,15]。.诊断方面的新进展周围血PCR在诊断川崎病中的作用名古屋大学报道对39例确诊的川崎病患儿采用周围静脉血PCR检测细菌基因MS901,同时克隆了别的基因MS927/955,其中%为核苷酸序列,%为氨基酸序列。而14例非川崎病的发热患儿中未发现上述现象,故PCR检测方法有助于发现川崎病病因,但应注意避免PCR导致的假阳性[1]。肿瘤坏死因子在川崎病中的作用久留米大学对平均年龄岁的20例急性期川崎病患儿和20例恢复期川崎病患儿及18例平均年龄为岁的健康小儿进行了辅助性T细胞CD+4、Vβ-8或Vβ-2及TNF-α的研究。结果提示TNF-α产生的辅助性T细胞表达的T细胞受体较Vβ2和Vβ8+受体在川崎病免疫导致的病理过程中有更重要的作用和价值[2]。.检测可溶性的细胞粘性微粒及vonw因子在川崎病诊治中的意义英国伦敦医科大学对59例川崎病患儿,48例非川崎病患儿用ELISA方法进行了可溶性E物质、可溶性的细胞间粘性分子1、可溶性的血管细胞粘性分子1及vonw因子检测,研究结果提示川崎病患儿的三种粘性分子vWF及sICAM均明显高于对照组,sICAM增高提示内皮细胞及白细胞介导的损害。vWF增加是川崎病急性期的标志。这些研究对了解川崎病的发病机理及探讨新的治疗方法有重要意义[3]。.4检测化学激动基因作为川崎病冠状动脉损害的指标加拿大学者对15例川崎病患儿采用周围血进行了化学激动基因的研究。研究结果提示化学激动基因是川崎病患儿发生冠状动脉损害的标志。化学激动基因导致的血管内皮细胞激活对KD患儿内皮细胞壁以及冠状动脉的损害病理过程有重要作用。在亚急性期或恢复期如果化学激动基因持续增高,则提示发生冠状动脉损害[4]。.血常规及流式细胞仪在KD中的应用和意义美国研究人员对36例KD患儿和48例年龄、性别相匹配的健康儿童进行了血常规白细胞和淋巴细胞绝对值及流式细胞仪对CD4、CD8T细胞绝对值的研究。研究结果提示KD急性期患儿外周血中性粒细胞绝对值明显增高,而淋巴细胞百分值及T细胞αβ+绝对值均