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重症肌无力.doc

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文档介绍

文档介绍:病因病理病因重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种神经一肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经一肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinerecep-tor,AChR)受损引起。重症肌无力的发病机制与自身抗体介导的突触后膜AChR的损害有关。主要依据有:①动物实验发现,将电级鱼放电器官提纯的AChR注入家兔,可制成重症肌无力的实验性自身免疫动物模型,其血清中可检测到AChR抗体,可与突触后膜的AChR结合。免疫荧光发现实验动物突触后膜上的AChR的数目大量减少。②将重症肌无力患者的血清输人小鼠可产生类重症肌无力的症状和电生理改变。③80%-90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体,并且其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。④重症肌无力患者胸腺有与其他自身免疫病相似的改变,80%患者有胸腺肥大,淋巴滤泡增生,10%-20%的患者有胸腺瘤。胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改善或痊愈。⑤重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。研究表明重症肌无力是一种主要累及神经一肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病,主要由AChR抗体介导,在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力,骨骼肌烟碱型AChR分子量为250kD,由αβγδ”4种同源亚单位构成五聚体(α2βγδ)跨膜糖蛋白,α亚单位上有一个与ACh结合的特异结合部位,也是AChR抗体的结合位点。AChR抗体是一种多克隆抗体,主要成分为IgG,10%为Igm。在AChR抗体中,直接封闭抗体可以直接竞争性抑制Ach和AChR的结合;间接封闭抗体可以干扰ACh与AChR结合。细胞免疫在MG的发病中也发挥一定的作用,MG患者周围血中辅助性T细胞增多,抑制性T细胞减少,造成B细胞活性增强而产生过量抗体。AChR抗体与AChR的结合还可以通过激活补体而使AChR降解和结构改变,导致突触后膜上的AChR数量减少。最终,神经一肌肉接头的传递功能发生障碍,当连续的神经冲动到来时,不能产生引起肌纤维收缩的动作电位,从而在临床上表现为易疲劳的肌无力。引起重症肌无力免疫应答的始动环节仍不清楚。一种可能是神经一肌肉接头处AChR的免疫原性改变。另一种可能是“分子模拟”发病机制。由于几乎所有的重症肌无力患者都有胸腺异常,并且增生的胸腺中的B细胞可产生AChR抗体,T细胞可与AChR反应,故推断胸腺可能是诱发免疫反应的起始部位。正常时胸腺是使T细胞成熟的免疫器官,T细胞可以介导免疫耐受以免发生自身免疫反应。胸腺中存在肌样细胞,具有横纹,并与肌细胞存在共同抗原AChR。推测在一些特定的遗传素质个体中,由于病毒或其他非特异性因子感染后,导致“肌样细胞”的AChR构型发生某些变化,成为新的抗原并刺激免疫系跳产生AChR抗体,它既可与“肌样细胞”上的AChR相作用,又可与骨骼肌突触后膜上的AChR(交叉反应)相作用。增生的胸腺的B细胞还可产生AChR抗体并随淋巴系统循环流出胸腺,通过体循环到达神经一肌肉接头与突触后膜的AChR发生抗原抗体反应。AChR抗体的IgG也可由周围淋巴器官和骨髓产生。另外,家族性重症肌无力的发现以及其与人类白细胞抗

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