文档介绍：全身性癫综合征全身性癫综合征包括有多种不同严重程度、不同病因的综合征。(一)热性惊厥(febrileseizures)热性惊厥的发生率占儿童的2%~5%。许多癫患者的首次发作是发生在发热期,但单纯的热惊厥是具有遗传基础的独立的良性疾病,遗传方式尚不清楚。大多数人首次热惊厥发生在生后6个月至3岁,可以在发热疾病的任何时期发生。发作常为单个的、全身性和短暂的,但也可为复杂性的(多发的、局灶的和长时间的)发作。复杂性热惊厥增加以后发生非发热惊厥的危险性。首次热惊厥的儿童仅33%将会有至少一次的复发,10%以上将有3次或更多次的复发。生后12~18个月以前首发热惊厥,且发作前发热期短、体温上升不高和有热惊厥家族史者再复发的危险性增加。热惊厥的预后良好。发作前神经系统正常的儿童,甚至有几次热惊厥发作,其今后的发育也是正常的。对热惊厥进行预防性的抗癫治疗是不必要的。(二)良性家族性新生儿惊厥(benignneonatalfamilialconvulsions)良性家族性新生儿惊厥是常染色体显性遗传性疾病。短暂的阵挛性发作发生在生后第一周,有时伴有窒息。无论是否给予抗癫药治疗,发作在生后6个月时会自然消失,以后的生长发育是正常的。10%~14%的患儿将来发生癫。(三)良性婴儿期肌阵挛性癫(benignmyoclonicepilepsyofinfancy)良性婴儿期肌阵挛性癫发生在6个月至2岁健康的儿童。不同程度短暂的全身性肌阵挛发作是其惟一的发作类型。多数具有点头或眼向上翻,发作持续10s,意识不完全丧失。发作时脑电图为弥漫性不规则的3Hz棘—慢复合波或多棘—慢复合波放电。发作间期脑电图一般为正常。将来可能发展为全身性强直—阵挛发作。丙戊酸钠控制发作有效,早期治疗预后良好。(四)少年期肌阵挛性癫(juvenilemyoclonicepilepsy)少年期肌阵挛性癫(JME)为家族性的,可能与常染色体显性遗传有关。它占所有癫的4%~10%。起病年龄12~18岁,表现为突发的肩部和上肢轻中度的肌阵挛性抽动,常在醒后发作。90%的病例有全身强直—阵挛性发作,大约1/3的病例有失神发作。半数病人肌阵挛发作先于全身强直—阵挛性发作出现。JME发作间期脑电图为双侧对称性3~5Hz的棘—慢波和多棘—慢波放电,额中央区为著。肌阵挛抽动时脑电图为成簇的高幅10~16Hz多棘波,其后伴随不规则的1~3Hz慢波和孤立的棘波或多棘波。丙戊酸钠常作为首选药来控制发作,但需要终生治疗。当丙戊酸钠不能耐受时,拉莫三嗪可使用。对于不能控制的失神发作,乙琥胺可作为次选药。(五)觉醒时有全身强直—阵挛发作的癫(epilepsywithgeneralizedtonic-clonicseizuresonawakening)觉醒时全身强直—阵挛发作的癫可能不同于JME。10~20岁发病,90%的发作发生在一天中不易引起人注意的觉醒时,也可发生在傍晚休息的时候。可有失神和肌阵挛发作。此综合征为家族性的,遗传方式不清。脑电图表现为特发性全面性癫的特征。治疗与JME相同。(六)失神综合征已认