间质性肺疾病.pptx

文档介绍：间质性肺疾病与结节病第一节间质性肺疾病间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,通常亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease,DPLD)。肺间质肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分:细胞及细胞外基质。(一)细胞成分(二)细胞外基质(ECM)发病机制肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症,在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。根据免疫效应细胞的比例不同,可将ILD的肺间质和肺泡炎症分为两种类型:①中性粒细胞型肺泡炎:中性粒细胞增多,巨噬细胞比例降低(但仍占多数)。属本型的有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉沉着病等。②淋巴细胞型肺泡炎:淋巴细胞增多,巨噬细胞稍减少。属本型的有肺结节病、过敏性肺炎和铍肺等。炎症细胞实质细胞肺纤维化O2OHH2O2嗜酸性细胞肥大细胞巨噬细胞淋巴细胞上皮细胞内皮细胞成纤维细胞IL-4IL-4FGF-2TGFTNFIL-1PDGFIGF-4HB-EGFTGF-IL-4-1PDGFTGFTGFET-1PGE2FGFD-成纤维细胞生长因子TGF-转移生长因子IGF-1-胰岛素生长因子HB-EGF-肝素结合表皮样生长因子IFN-干扰素PGE-前列腺素E2ET-1-内皮素-1分类①已知病因的DPLD;②特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP),包括7种临床病理类型:特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP),非特异性间质性肺炎(NSIP),隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP),急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD),呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB),脱屑性间质性肺炎(DIP),淋巴细胞间质性肺(LIP);③肉芽肿性DPLD;④其他少见的DPLD。诊断(一)病史(二)胸部影像学检查(三)肺功能(四)支气管肺泡灌洗检查(五)肺活检(六)全身系统检查(一)病史详细的职业接触史和用药史、发病经过、伴随症状、既往病史和治疗经过等,都可能是重要的诊断线索。职业性的粉尘接触可以在10-20年后才出现ILD的症状。风湿病可以先有肺部病变,随后才出现关节或其他器官表现。