脱髓鞘疾病.ppt

文档介绍：1
脱髓鞘疾病Demyelinative Disease
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一、定义
是一类以中枢神经系统髓鞘脱失为主要病理改变的疾病。
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髓鞘的组成及功能
组成:包绕神经纤维轴突的鞘膜结构;
形成:中枢神经髓鞘由少突胶质细胞形成;
功能:绝缘、保护,促进神经传导;
成分:髓鞘碱性蛋白(MBP)
髓鞘蛋白脂蛋白(PLP)
髓磷脂相关糖蛋白(MAG)
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正常传导
髓鞘破坏后传导
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分类
先天性髓鞘形成不良
炎症性髓鞘脱失
继发性髓鞘脱失
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二、病理特征
髓鞘破坏或脱失明显;
神经细胞、轴索及支持组织相对完整;
病变主要累及中枢神经系统白质;
小静脉周围有炎症细胞浸润;
无Wallerian变性。
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病理改变
血管周围炎症反应
髓鞘断裂
小胶质细胞介导髓鞘移除
持续性脱髓鞘
髓鞘脱失
胶质增生
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三、常见类型
多发性硬化(MS)
视神经脊髓炎(NO)
急性播散性脑脊髓炎(ADEM)
弥漫性硬化
同心圆硬化
桥脑中央髓鞘溶解
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常见脱髓鞘疾病的病理特征
特征
MS
ADEM
NO
血管周围浸润
淋巴细胞
++
++
++
巨噬细胞或单核细胞
++
++
++
多形性细胞
-
-
++
嗜酸粒细胞
-
-
++
小静脉坏死
-
-
+
血管周围脱髓鞘
±
±
++
轴索损伤
±
±
++