文档介绍：先天性心脏病CONGENITALHEARTDISEASEDEFINITION先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形Anabnormalityincardiocirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth,evenifitisdiscoveredmuchlaterINCIDENCE占儿童心血管疾患的首位:~%25%~30%死于新生儿期伴有心外畸形者死亡率达91%诊治水平提高,大部分先心病可治愈ETIOLOGY病因尚未完全清楚胚胎发育的第2~8周是心脏发育最重要阶段,任何内因和外因的变化以及内因和外因的相互作用均可影响心脏胚胎发育,形成先天性畸形内因或遗传因素(icAspects)-三体综合征:Trisomy21(DownSyndrome)18-三体综合征Turner综合征:45,:CATCH-22Syndrome::NoonanSyndr.,Holt-OramSyndr.;LongQTSyndr.,MarfanSyndr.外因和环境因素(EnvironmentalAspects)宫内感染—风疹综合征、腮腺炎、柯萨基病毒等放射线药物影响—抗癌药、抗癫痫药等营养缺乏—微量元素、叶酸等代谢性疾病—糖尿病、高钙血症等遗传因素与环境因素的相互作用CLASSIFICATIONLeft-to-rightshunt 左向右分流型Right-to-leftshunt 右向左分流型Noshunt 无分流型Left-to-rightshunt左右心房、心室之间或体循环与肺循环之间有异常通道,血液自左房左室分流到右房右室或直接从体循环分流到肺循环常见左向右分流先心病:室间隔缺损(ventricularseptaldefect,VSD)房间隔缺损(atrialseptaldefect,ASD)动脉导管未闭(patentductusarteriosus,monfeaturesofleft-to-rightshuntCHD 潜伏青紫:平时无紫绀,当哭闹、肺炎时出现青紫生长发育迟缓,活动耐力减退(体循环血流量减少) 易患肺部感染(肺循环血流量增多),肺动脉高压形成, 重度肺动脉高压时,血液自右向左分流,临床上出现持续青紫(Eisenmengersyndrome) 胸骨左缘收缩期杂音病史体格检查辅助检查DiagnosticMethodsX线检查心电图超声心动图CT与MRI心导管检查心血管造影