文档介绍：生长激素基础知识从1985年基因重组人生长激素问世后,重组人生长激素的生产技术经历了不断改进的过程,从第二代的192个氨基酸的生长激素(人类自身分泌的生长激素为191个氨基酸),且提取技术有限,是将细菌打碎后提取,含有较多的细菌杂蛋白,甚至细菌所携带的病毒,很容易产生抗体(使用半年以上,抗体产生率达到70~90%,目前已经退出市场);到第三代的改进了提取技术,但仍然是192个氨基酸的,由于与人体自身分泌的不完全一致,人体免疫系统就会识别、排拆它,抗体产生率仍然较高(使用半年以上抗体产生率可达40~60%,目前也已经退出市场);到第四代的成功切除多余的一个氨基酸(目前欧洲市场使用仍然较多);再到现在的第五代生长激素,直接合成与人体自身分泌的完全一致的191个氨基酸的生长激素,并采用大肠杆菌分泌型技术,不破坏细菌体,不含细菌杂蛋白,理论上不产生任何抗体(目前国产生长素在国际上处于领先地位,都已经是五代生长激素。由于蛋白质在液体中不能保持稳定,冻干是保持蛋白质稳定的最有效方法,粉剂因存在冻干过程影响,使用半年以上还可能产生2-4%的抗体。这样的抗体量,几乎可以忽略不计,且抗体本身无害)。由于五、六十年代生产的尸源性生长激素或八、九十年代上市的二代或三代生长激素,跟现在的五代生长激素,品质应该完全不同。用当时品质的生长激素使用者调查结果,来评判现在的技术更新的生长激素是否合适?值得考虑(当然,未见到调查报告原件,目前只是推测)。当然,当时治疗时的安全性检测方面,也肯定不如现在完善,也会影响当时治疗的观察结果对现在病人的指导意义。生长激素在人体内呈峰值分泌,半衰期很短,很快就会被完全排出体外(这也是每天需要注射的原因),为什么会造成对人体的长期影响?理论依据是什么(当然,不排除我们目前对这方面存在认识不足的问题)?不过,国内儿童内分泌、遗传代谢病学组,早已经在国内组织长期安全性方面观察,由于时间不长,目前还没有长期不良反应的报告。报告中也提出了副作用与剂量的相关性问题。目前国际上生长素的使用剂量上还是存在差异的,欧美有些相关文献报道,非生长素缺乏者生长素剂量最大可用到1单位/KG,,对于骨龄较小,生长素缺乏者,-。总体来说,国内使用剂量常常小于西方发达国家的用量。对于确实生长激素缺乏的人群来说(不论是儿童还是***),治疗这个病恐怕是应该马上做并且可以做的事情,如果不治疗,其面临的后果是确定的,而如果接受了治疗,远期是不是一定会有可怕的副作用(死亡率提高、癌症、糖尿病等)是不确定的。如果因为某种不确定性而放弃了对确定性的追求,是不是有些“因噎废食”的意思了?和乘飞机存在坠毁可能,就拒绝乘飞机一样?有病不治疗显然是不恰当的。当然,任何治疗也是不可能完全没有副作用的。只不过生长素缺乏症,不象糖尿病人胰岛素(也是一种激素)缺乏那样不及时补充就会立即致命(治疗也是基因重组人胰岛激素)。附资料:小儿生长激素缺乏症(过去称垂体性侏儒,因侏儒具有歧视性质,现在不再使用这个名称)除了长不高之外,可能的其他并发症有:引起甲状腺功能减低,肾上腺萎缩,性器官发育障碍、肌肉发育不良、低血糖发生率增加,颅内肿物较多见(常为颅咽管瘤或鞍上和鞍内肿物,可先有生长落后逐渐显著,继之颅压增高出现头痛、呕吐、视力障碍和眼底改变),容易患心血管疾病、成年易衰老和易患骨质疏松等。矮小症临床路径(2010年版)一、矮小症临床路径标准住院流程(一)适用对象。第一诊断为矮小症(旧称侏儒症)(ICD-10︰)。(二)诊断依据。根据《儿科学》(王卫平主编,高等教育出版社,2004版)、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》(中华儿科杂志,2008年,46:428-430)、《PediatricEndocinology》(,SaundersElsevier出版社,2007年)、《诸福棠实用儿科学(第七版)》(人民卫生出版社)、《小儿内分泌学》(颜纯、王慕逖主编,人民卫生出版社,2006年)。身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下,或低于两个标准差者(身高标准参照2005年九省/市儿童体格发育调查数据研究制定的中国2-18岁儿童身高、体重标准差)。(三)治疗方案的选择。根据《儿科学》(王卫平主编,高等教育出版社,2004版)、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》(中华儿科杂志,2008年,46:428-430)、《PediatricEndocinology》(,SaundersElsevier出版社,2007年)等。:生长激素替代治