文档介绍：多发性脂囊瘤多发性脂囊瘤(steatocystomamultiplex),大多呈常染色体显性遗传。电镜检查证实囊壁由角化细胞组成,细胞由桥粒互相连接,囊壁内可见皮脂腺小叶,提示肿瘤为向外毛根鞘、皮脂腺或皮脂腺导管分化的良性囊肿。  多发性脂囊瘤多发性脂囊瘤不太常见,往往有家族史,有时伴发先天性厚甲病,可能为皮样囊肿的一种类型。临床表现为多发性、大小不一的囊性结节直径数mm~20mm或更大,颜色呈皮色、淡蓝或带黄色,表面光滑,性质柔软或坚硬,可以推动。好发于胸前、腋窝、上臂、腹部、阴囊及大阴唇等处,严重者可呈全身性,掌跖除外。偶亦见呈单发青称单发性皮脂囊瘤。穿刺时可排出油样或乳酪样液体,有些尚见排出小的毛发。可出生即有,或青春期或其后不久发生。一般无自觉症状。可发生于各种年龄、不同性别,但大多数病例见于十多岁的男孩或青年,也可见于初生或生后不久,特别是有家族史者发病较早。本病属于常染色体显性遗传。本病好发部位为前胸中下部,也可侵犯面额、耳、眼睑、头皮、臂、躯干与大腿等处,还可见于女阴、***、阴囊与腋窝。少则数个,多达数百个。直径数毫米乃至1~2cm。通常隆起,可移动。其表***肤可正常,但也可稍带黄色。可发生于各种年龄、不同性别,但大多数病例见于十多岁的男孩或青年,也可见于初生或生后不久,特别是有家族史者发病较早。本病属于常染色体显性遗传。较大囊肿柔软,较小者如橡皮样硬度。有时在其顶部中央有一凹陷,从中可挤出油状皮脂样物质,味臭。通常无自觉症状,无压痛,有感染时则有疼痛,最后形成瘢痕。切开病损后可见油样液体,可以透亮,也可浑浊如牛奶状或奶酪状。在阴囊,皮损可发生钙化。病变发展缓慢,多年保持不变。偶尔可自行吸收或消退。少数患者损害为原发性,无家族史,可称为单纯性脂囊瘤。诊断要点 1、多在青春期后发病,但可见于各种年龄。 2、好发于胸部、四肢屈侧、阴囊及腋窝。 3、皮损为米粒至黄豆大囊性结节,表面呈皮色或淡黄色,数目多。 4、一般无自觉症状。病变发展缓慢,一般长期保持不变。 5、组织病理囊肿位于真皮内,囊壁由数层上皮细胞组成,类似皮脂腺导管上皮或毛囊上皮,但无细胞间桥。并可见皮脂腺小叶附于囊壁或其周边。 6、鉴别诊断有时需与粟丘疹、表皮囊肿、皮样囊肿、寻常痤疮等鉴别。治疗要点:可采用手术切除。但因多发,故实际治疗困难。多吃维生素E胶囊”和“阿维A胶囊。泰尔丝,它能抑制皮脂的分泌,长期服用对减小脂囊瘤应该有益,不过有一定的副作用病理说明囊壁呈皱褶状,由数层表皮细胞构成。在囊壁萎缩处仅可见2或3层扁平细胞。其它部位基底细胞呈栅状排列,其上有2一3层肿胀细胞,不能辨认细胞间桥。这些细胞向心部呈厚的均质性嗜酸性角质层,不规则伸入腔内,类似顶泌汗腺的断头分泌。大多数囊肿壁内或其邻近,出现扁平皮脂腺小叶为本病特征性组织象。此外可见毛根偶或汗腺与囊壁连接。囊腔内可见由皮脂组成的无定型油状物,偶见成簇毳毛。一般囊内液体可无臭,如白色奶酪状,或有异臭,与粉刺内容不同,通常其中无脂肪酸。囊肿位于真皮内,有上皮围绕,类似皮脂腺导管或毛囊上皮,囊壁为数层鳞状上皮组成,厚薄不一,常有折叠,壁内面有一层嗜伊红均质化角质层,无颗粒层,表面有小的突起,似顶泌汗腺的断头分泌,囊内有皮脂及少许角化细胞,可见多数毳毛,囊壁内及邻近可见皮脂腺小叶。皮脂腺小叶可开口于囊肿内,也可沿囊壁分布,但囊腔完