文档介绍：支气管扩张
(内科学人卫第7版)
温州医学院附属第一医院呼吸科陈少贤
目的要求:
了解支气管扩张的病因及发病机制
熟悉支气管扩张的影象学表现
掌握支气管扩张的临床表现及处理
支气管扩张(Bronchiectasis)
支气管扩张(以下简称支扩)是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。
病因和发病机制:30%患者病因不明。
病因:-肺组织感染和阻塞是主要病因。
以婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎为最常见病因。因小儿支
气管管腔较细窄,管壁薄弱,易陷闭阻塞:而反复感染又破坏了支气管各层组织,(尤其是平滑肌和弹性纤维),使其管壁支撑作用减弱。另外,细支气管周围肺组织纤维化,牵拉管壁,也可导致支气管扩张。
支气管阻塞:如肿瘤,异物吸入或管外肿大淋巴结压迫,由于失去肺泡弹性组织的缓冲,胸内负压直接牵拉支气管管壁,致支气管扩张。尤见于右肺中叶。
其他:如慢性肺结核纤维组织增生和收缩牵拉,支气管内膜结核致管腔狭窄,阻塞;吸入腐蚀性气体,支气管真菌感染均可导致支扩。
:如巨大气管-支气管症,Kartagener综合征(鼻窦炎,内脏转位右位心伴支扩),囊性纤维化,遗传性〆-AT缺乏症等。
:已发现类风关,哮喘,SLE,克隆病,溃疡性结肠炎等可同时合并支扩,推测支扩可能与机体免疫功能失调有关。
病理:支扩分柱状,囊状二种,亦常混合存在。典型病理
改变为支气管弹性组织肌层,软骨等破坏所致管腔变形扩大,腔内含有大量分泌物,粘膜表面慢性溃疡及急、慢性炎症表现;被鳞状上皮覆盖,杯状细胞及粘液腺增生,毛细血管增生及血管瘤形成。
病理生理:早期肺功能可正常,范围较大时为轻度阻塞通
气障碍,病变严重广泛时可出现混合性通气障碍;进一步可发展为肺心。
临床表现:多在小儿或青年期发病,主要表现为慢性咳嗽,
咳大量脓痰和(或)反复咯血,多幼年起病,呈慢性经过,大部分有童年麻疹,百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史,以后常有反复发作的下呼吸道感染。痰量与体位有关,晨起或夜间卧床转动体位时增多。其严重度可用痰量估计:轻度,〈10ml/d;中度,10-150 ml/d;重度,〉150 ml/d。痰液收集于玻璃瓶中可见分层特征:上层为泡沫,中为混浊粘液,底层为坏死组织沉淀物。50%~70%有程度不等咯血,咯血量与病变严重度及范围不一致。小数患者仅以咯血为唯一症状,
而无咳嗽,咳脓痰,称为“干性支扩”,多见于上叶引流较好的支气管,如慢性结核的患者。患者有同一肺段反复肺部感染,迁延不愈,并出现慢性感染中毒症状,如有发热,乏力,胃纳减,消瘦,贫血等。
体征可缺无或在病变部位闻及持久粗湿罗音,部分患者有杵状
指。举病说明
五、辅助检查::早期或轻者胸片可正常或肺纹理增粗,典型X线表现为轨道征,囊状扩张为卷发样阴影,即粗乱肺纹理中有多个不规则蜂窝状透亮影,CT可见支气管壁增厚及成串囊状改变,特别是高