文档介绍：过敏性紫癜性肾炎的治疗进展1江苏省中医院儿科概述过敏性紫癜又称许兰-亨诺血管炎,亨-舒综合征。是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛及血尿、蛋白尿等是本病的常见特征性表现,尤以皮肤紫癜为著。2江苏省中医院儿科一、病因3江苏省中医院儿科1、感染:有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史。病原体众多(包括细菌、病毒、寄生虫等),但具体病原体尚不清楚。2、食物:海产品、劣质小食品等。3、药物:抗生素、磺胺、异烟肼等。4、其它:冷刺激、植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种、动物羽毛、油漆等。4江苏省中医院儿科二、发病机理及病理生理5江苏省中医院儿科HSP的发病机制至今未明,但一般认为HSP是一种自身免疫反应介导的系统性血管炎,HSPN只是HSP时系统性血管炎在肾脏的病理损害。其发病并非单一因素,需要从整体上考虑。主要涉及遗传学背景及感染或过敏后机体免疫紊乱、炎性细胞和炎性细胞因子的作用、凝血和纤溶机制的参与等几个方面。6江苏省中医院儿科遗传因素: 易感性HSP系非遗传性疾病,但存在遗传好发倾向。HSP发病有种族倾向,在美国多见于白种人,黑人很少见。有家族发病倾向但并不显著。Lofters等报道了同一家族中3名成员在不同场合发生了HSP,表明该病有家族易感性。7江苏省中医院儿科主要组织相容性复合物(MHC)目前认为HSP与第6号染色体短臂上的MHC的基因多态性有关。已发现MHC内存在影响IgA产生的基因。Amoroso等[13]发现HSP患者的人类白细胞抗原(HLA)DR基因中HLA-DRB1301、DRB1311基因阳性频率达64%,而对照组人群仅为48%(P=),而且发现HSP患者HLA-DRB1307阳性率极低。8江苏省中医院儿科ICAM-1基因变异:一组对纳入52例(包括41例儿童)的HSPN患者进行了ICAM-1基因的研究,随访至少1年发现,ICAM-1的2个共同编码区存在等位基因的变异,ICAM-1高表达于HSP和其他肾小球肾炎患者的肾小球损伤部位。另外的一项研究显示ICAM-1基因的一种特殊变异(即第469号密码子突变导致赖氨酸由谷氨酸替换)可使HSP时胃肠道并发症的危险性增加7倍多,但未显示与肾损发生的相关性。9江苏省中医院儿科IL-1受体拮抗剂(IL-1ra)等位基因有研究发现,HSP患儿白细胞IL-1受体拮抗等位基因(interleukin-receptorantagonistallele,IL-1RN32)的携带率显著高于正常人。携带该基因者单核细胞产生IL-1ra能力低下,由于IL-1ra能竞争地与IL-1受体结合,可抑制IL-1活性,有效拮抗肾小球炎症和新月体形成。IL-1ra不足使机体不能有效拮抗IL-1的致炎作用。故携带IL-1RN32者易致HSPN。10江苏省中医院儿科