文档介绍：芆斯威特综合症膃热性嗜中性白细胞皮肤病即斯维特(Sweet)综合征,又名急性发热性嗜中性白细胞增多性皮肤病或隆起性红斑,为少见风湿病,主要见于女性。节其特征为:①皮肤突然出现疼痛性红斑结节或斑块,主要分布于手臂、面部和颈部。②在组织学上,真皮显示有特征性成熟的中性粒细胞浸润。③常有发热、全身消耗和周围血象中性粒细胞增多。④皮损通常在接受糖皮质激素治疗后消失,不留任何痕迹,但常反复发作。袀(一)发病原因莆病因不明,其诱发因素有:薄 ~7天常有上呼吸道感染,咽痛、咳嗽、气喘、口腔溃疡或流感样症状。羄 。虿 。蚀 。羅(二)发病机制蒂 ①本病为感染后的一种变态反应性疾患。有人给本病患者皮内注射细菌抗原(草绿色链球菌)或真菌抗原(白色念珠菌)后可使皮损再现,其临床及组织病理变化均与皮肤原损害相同,因此推测细菌或真菌为抗原,与相应的抗体结合形成可溶性免疫复合物激活补体,吸引中性粒细胞积聚,引起血管及其周围组织炎症。②与恶性肿瘤的关系,白血病在Sweet综合征的发生率近10%,皮疹于白血病发病前后出现,亦可为白血病复发的一种表现。除此还可伴有胃癌、宫颈癌、睾丸胚胎癌等恶性肿瘤。认为其皮肤表现是恶性细胞作为抗原引起的一种非特异性反应。③本病好发于夏季,皮疹位于暴露部位,认为其发生可能与日晒、气温高有关。蚂 。典型浸润灶呈散在性斑点或结节,大小不超过1mm,呈特征性分布于真皮上层的上1/3~1/2处,偶尔也可见于真皮深部及皮下组织。除散在性斑点和结节外,还有一种少见而特殊的炎性浸润,呈不同程度的连续带状,分布于靠近表皮下的部位。有时中性粒细胞浸润呈融合性或弥漫性,分布于整个真皮内。炎性细胞主要为中性粒细胞,但在病灶间也可见有淋巴细胞、少量的嗜酸粒细胞及肥大细胞。有些病例,在浸润灶内常可见有核碎裂,这些碎片好像是中性粒细胞核仁的完整小叶;而另有一些病例可见一种线状核仁尘粒,淋巴细胞的胞体较正常为大,主要位于浸润灶附近的毛细血管和小静脉周围。浸润灶附近的毛细血管显示为内皮肿胀、管壁水肿,但无典型的白细胞破坏性血管炎特征。浸润灶内的血管可显示为血栓形成和局灶性管壁破坏。表皮的改变常很轻微,多显示为棘细胞轻度增生。少数病例也可发生其他改变,如局灶性海绵样变、表皮内中性粒细胞浸润、海绵状小脓疱、斑点性角化不全和小节段性鳞屑痂皮等,偶可见有空泡形成。蝿许多病例可有真皮乳头明显水肿,此种改变可使表皮从真皮处隆起而形成一种类似于大疱性皮肤病的改变。其典型特征为:真皮乳头内致密的胶原伸入假性大疱腔内,腔内含有扩张的毛细血管、少量渗出的红细胞和不同数量的中性粒细胞。当该种腔隙,在真皮乳头内被致密浓缩时,则显示为类似于疱疹皮炎所特有的乳头脓肿。莆检查 ,80%×109/L以上,10%的病例白细胞总数在(~)×109/L,成熟中性粒细胞比例在57%~94%,平均为80%。个别病例可有核左移。红细胞和血红蛋白大多正常。个别病例可有中度以上的贫血。并发白血病者,白细胞总数下降,尤其第一次皮疹发作与发现有骨髓增生异常相隔时间