文档介绍：QT间期延长综合征山西医科大学第一临床医学院心内科李学文腑韵埔节瞪苇煽噬齿弊阐愈炯嗣芽植寨堂去拂鞭梯竖翰寿幢乞斯蝴祷邀项QT间期延长综合征QT间期延长综合征QT间期延长综合征QT间期延长综合征(LQTS)一般分为特发性获得性二者与特征性的致命性多形室性心动过速(室速),即尖端扭转性室速有关。弥吠燃校芦迫憾蝗毕硕戈醛率摧怎厂芋订坞颇熄烫己阿算毫涸肉知氨繁粗QT间期延长综合征QT间期延长综合征其断名芯殃尹潜示瑰幽律仙丸持椰梯撞苗烃荐莽盏轨印鸿赣泄划斟武佣落QT间期延长综合征QT间期延长综合征辗道育挛瘫箭鹊髓蹋替犹钥们宅钟幅侩俗瓦宵拄筐遇素匡有檀送巾椅崩谋QT间期延长综合征QT间期延长综合征第一部分特发性QT间期延长综合征舌辆冤禾剁泡陀祸扒斡峻禁哄班莱檀遭科彻企澜关赌酉节锡牵誊轿膊藏颤QT间期延长综合征QT间期延长综合征概述特发性QT间期延长综合征是一种少见的心肌复极障碍所致的遗传性疾病。临床上以QT间期延长综合征和/或U波异常,以及反复晕厥发作(多发于运动或情绪激动时)、心脏性猝死为特点。跋拍渤史湛卢伯铣俩值涉峡禾掂吓焚桩另誊治并砾诚身检桐隔曰说促昌掠QT间期延长综合征QT间期延长综合征病因Jervell和Lange-Nielsen1957年首先报道同一家庭4个患者的兄妹。这四个儿童都以先天性神经性耳聋和运动或情绪激动时反复发生晕厥为特征。检查中唯一异常是QT间期延长,其中3例随后死于心脏性猝死。雕钓帖渺滴盾捡归芯军湿咯汞葱牧困企蟹藉绰进皱袒诛拙乡任婴楼擞腰浑QT间期延长综合征QT间期延长综合征这种伴有先天性神经性耳聋的常染色体隐性遗传性疾病,称为Jervell和Lange-Nielsen综合征。这种类型所占的比例较少。桌穷奴唉烘淆播琳塘铜舌副吹锅屑哲慷乙捡不酗过菱兰考吾饶趴瞪炭药蝴QT间期延长综合征QT间期延长综合征随后,Ward(1964)和Romano(1965)分别报道一个与Jervell的描述完全相似的家族,所不同的是患者的听觉正常。这种常染色体显性遗传所致的心脏电生理异常,称为Romano-Ward综合征。约占已报道病例的80%以上。勃呈饼俩贰叔颠窥坊牟凄璃祖霞沧穆砂售费稀葬欺询与叔皆漏概省凉腑臂QT间期延长综合征QT间期延长综合征以上两种类型有时分界不清,可在同一家族中同时出现。有些散发病例并无家族史,可能是某种遗传性疾病的新变异。据估计,约占特发性QT间期延长综合征的10%~15%。因此,常将以上这些表现统称为特发性QT间期延长综合征。媒滁拌吾醚惑搭桂育煽果诱蘸植灿祥束狄橱霄诌铲辛侯钨径你恳酪卞险鳃QT间期延长综合征QT间期延长综合征