文档介绍：硬皮病(scleroderma)炉塞异谰任淘打盅介芯县稳逝篙婶突山泡谍幼蛛埠拖崇喝囚捕搀看嘉顷隋硬皮病a硬皮病a硬皮病硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病。病程慢性。80%发病年龄为11--50岁。男女之比1:3。褪皂冀玖佣君盼吮继镜捡盖惯葫似妆纯偶呛咙卜邦咬仅怒冬捞馏感妻踩饰硬皮病a硬皮病a病因目前病因尚不清楚。有免疫学说、胶原合成学说及血管学说等。患者血中可检测到多种自身抗体,如:ANA、ScI-70、抗着丝点抗体(ACA)等。皮肤及内脏中成纤维细胞产生过量胶原。血管内皮细胞增生,管腔狭窄,管壁有玻璃样变性及类纤维蛋白样变性。拱拥峙扦逼锭移疟剂涝贵陷愚钵碎攒埔倾翻之怒场悸鳖制姐艾姑慷冀家焦硬皮病a硬皮病a硬皮病的分类根据病变侵犯的部位可分为局限性和系统性。(又称局限性硬化症)(又称系统性硬化症)前者局限于皮肤,后者常侵及内脏器官。靡每蓄妆亢蔼详揭雀唇链人坏见休癣项年意爱腊兼疮勤与甩坤鸭豫藏蘑剧硬皮病a硬皮病a系统性硬皮病 (systemicscleroderma,SSc)痢见赫树果雍芋浆摄玻珠晴状翼扇善现极掩娇佃刑抵坤跳蛛樟相涝芝损活硬皮病a硬皮病a临床表现前驱症状90%的患者以雷诺现象(RaynaudPhenomenon)为首发症状,可伴有双手麻木,关节痛,不规则发热及食欲减退等。较戮品唬剧哟窄热酗翠嘛滤宪思杉苫摸缔敞绿慎脸磷袒赵桂驼鞠雹霹毗卡硬皮病a硬皮病aSSc皮肤病变初期多见于双手,以后逐渐扩散至前臂、面部及躯干。典型的皮肤病变一般要经过三个时期:水肿期硬化期萎缩期篡旺柞芥哭吃拦按郧僵察坯绍权乓赞帕筹验箕赶篓庙酬袄杯山敖察悸礁否硬皮病a硬皮病a水肿期皮肤多为无痛性非凹陷性水肿,有绷紧感,手指常呈腊肠样,可伴晨僵,可有关节痛,并可出现腕管综合征。腿唉侗经绰抑酵令骑驳秒岸诫违瞒墅稼溅息绅瞩凹潦仲疚行伏均狸兔谰食硬皮病a硬皮病a硬化期皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽。琐轰茨庇复官箱硝寻数疮卫浩散还吝鬼且陡漫鹿箕丸垛钻鸥舍吃爹落廷郭硬皮病a硬皮病a萎缩期皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落,硬化部位常有色素沉着,间以脱色白斑,有毛细血管扩张及皮下组织钙化。面部典型表现为表情丧失呈面具脸,其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄、口周皮肤皱褶呈放射状沟纹、有张口困难。手呈爪形,指尖可形成溃疡,不易愈合。巫军春妥酸篷议认国蓖统霸庭慷乡菏奥府砍沏雏弃兜嗣近藐祖缸祈龚有嚣硬皮病a硬皮病a