文档介绍：原发性甲状旁腺功能亢进症
分类及定义
甲状旁腺功能亢进症简称甲旁亢可分为原发性、继发性、三发性3种。
原发者是由于甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生)引起的甲状旁腺激素(PTH)合成与分泌过多,通过其对骨与肾的作用,导致血钙增高和血磷降低。主要临床表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变与广泛的骨吸收。
继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低血钙,刺激甲状旁腺,使之增生、肥大,分泌过多的PTH,见于肾功能不全、骨质软化症和小肠吸收不良等。
三发性甲旁亢是在继发性甲旁亢的基础上,由于腺体受到持久和强烈的刺激,部分增生组织转变为腺瘤,自主地分泌过多的PTH,主要见于肾衰竭。
【病因和病理】
原发性甲旁亢病理有甲状旁腺腺瘤、增生或腺癌三种,大多数病因不明。
一)腺瘤,约占总数的75%-80%,绝大多数为单个腺瘤。
二)增生,约10%的病例为甲状旁腺增生,常累及上下4个腺体,但也以某个腺体增大为主。
三)腺癌,甲状旁腺癌较少见。
【临床表现】
本病的主要临床表现可归纳为以下几方面:
一、高钙血症可影响多个系统:
①中枢神经系统可出现记忆力减退,情绪不稳定,淡漠,性格改变,由于症状无特异性,可被误诊为神经症。
②神经肌肉系统可出现倦怠,四肢无力,常伴有肌电图异常。当血清钙超过3mmol/L时,出现明显精神症状如幻觉、狂躁,甚至昏迷。
③消化系统可表现为食欲减退、腹胀、消化不良、便秘、恶心、呕吐;也可引起顽固性溃疡;④软组织钙化影响肌腱、软骨等处,可引起非特异性关节痛。
⑤皮肤钙盐沉积可引起皮肤瘙痒。
二、骨骼系统患者早期可出现骨痛,主要位于腰背部、髋部、肋骨与四肢,局部有压痛。后期表现为纤维囊性骨炎,可出现骨骼畸形与病理性骨折,身材变矮,行走困难,甚至卧床不起。
三、泌尿系统长期高血钙可影响肾小管的浓缩功能,出现多尿、夜尿、口渴等,还可出现肾结石与肾实质钙化,反复发作的肾绞痛与血尿。最后可引起肾功能不全。
四、其他甲旁亢患者可有家族史,常为MEN的一部分,可与垂体瘤及胰岛细胞瘤同时存在,即MEN 1型;也可与嗜铬细胞瘤及甲状腺髓样癌同时存在,即MEN2A型。
五)高钙危象严重病例可出现重度高钙血症,伴明显脱水,威胁生命。
【实验室及辅助检查】
一、/L为疑似病例。血磷一般降低,血清碱性磷酸酶常增高。
二、尿尿钙常增加,尿磷常增高。
三、血PTH测定正常范围为1~10pmol/L,本症患者血PTH>10pmol/L。
四/X线检查典型表现为普遍性骨质疏松,弥漫性脱钙;头颅相显示毛玻璃样或颗粒状;指趾有骨膜下骨吸收,皮质外缘呈花边样改变;牙周膜下牙槽骨硬板消失;长骨骨干常见纤维性囊性骨炎
。腹部平片示肾或输尿管结石、肾钙化。
五、骨密度测定显示骨量丢失和骨强度减低。
【诊断与鉴别诊断】
一)甲旁亢的定性诊断
如患者有反复发作尿路结石、骨痛,骨骼X线摄片有骨皮质吸收、囊肿样变化、多发性骨折或畸形等;实验室检查有高血钙、低血磷、血清碱性磷酸酶增高、尿钙增高,诊断基本上可以确定。明确诊断尚须作血清PTH测定。
二)甲旁亢的定位诊断
定性诊断确立之后,尚需颈部超声检查、放射性核素检查、颈部和纵隔CT扫描等定位诊断。
鉴别诊