文档介绍：支气管扩张bronchiectasis
是支气管慢性异常扩张的疾病。
支气管及周围组织慢性炎症及支气管阻塞,引起支气管组织结构较严重的病理性破坏,以致支气管管腔扩张和变形。
临床特点:慢性咳嗽、咳大量脓痰和或反复咯血。
11/14/2017
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病因及发病机制
支气管-肺感染和支气管阻塞
先天发育缺陷
遗传因素
30%病因不明可能是机体免疫功能失调
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支气管-肺组织感染和阻塞
婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎
结核
慢支
呼吸道阻塞:肿瘤、异物吸入、管外压迫等
病毒、支原体、曲霉菌感染等
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支气管先天性发育缺损和遗传因素
巨大气管-支气管症
kartagener综合征
肺囊性纤维化
1抗胰蛋白酶缺乏症
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机体免疫功能失调
类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮
溃疡性结肠炎、 Crohn病
支气管哮喘、泛细性支气管炎
支气管扩张者可能与免疫功能失调有关。
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病理
易发部位:下叶、左下叶、左舌叶。
支扩特点:柱状和囊状扩张。
支气管粘膜表面溃疡、急慢性炎症;杯状细胞和黏液腺增生;腔内分泌物。
肺炎、肺小叶不张、小脓肿。
毛细血管扩张、动脉瘤形成
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病理生理
早期肺功能正常。
病变范围大时阻塞性通气功能障碍。
病变范围严重时阻塞性为主的混合性通气功能障碍,出现低氧血症。
病变进一步严重时肺动脉高压、肺源性心脏病。
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临床表现
慢性经过、幼年发病。
典型症状慢性咳嗽伴大量脓痰、反复咯血。
痰量与体位有关。有厌氧菌混合感染时痰有臭味。痰液分为三层。
反复咯血(50-70%)、干性支气管扩张。
反复肺部感染。
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临床表现
早期或干性支气管扩张无异常肺部体征
典型肺部体征可听到固定持久的湿罗音
有气道痉挛或狭窄时可听到哮鸣音
慢性者可见到杵状指(趾)
营养不良、贫血等体征
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影像学检查
胸部X线检查:
早期肺纹理增多、增粗。
典型者在粗乱肺纹理中有蜂窝状透亮阴影或卷发状阴影,感染时内有液平。
肺CT检查:
柱状扩张、成串成簇的囊样改变。
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