文档介绍：第十二章 特殊类型白血病一、浆细胞白血病的实验诊断二、多毛细胞白血病的实验诊断一、浆细胞白血病的实验诊断血象骨髓象免疫学检验其他与多发性骨髓瘤鉴别浆细胞白血病(plasmacellleukemia,PCL)临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。原发性浆细胞白血病特征为异常白细胞广泛浸润,可遍及全身各组织,并常伴有出血和淀粉样变,引起脏器肿大或功能障碍。继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等,其白血病病理改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。血象大多数病例有中度贫血,多为正细胞正色素性贫血,少数是低色素型。白细胞总数多升高,可达(10~90)×109/L,包括原始和幼稚浆细胞,形态异常。血小板计数多减少。PCL血象,可见形态各异的幼浆细胞骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃,各阶段异常浆细胞明显增生,包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。浆细胞成熟程度和形态极不一致,形态一般较小,呈圆形或卵圆形,胞核较幼稚,核仁明显,核染色质稀疏,核质发育不平衡。PCL骨髓象, 表现为晚期 B细胞和浆细胞的特征,胞浆 Ig,浆细胞抗原 -1(PCA-1),CD38弱阳性;SmIg和其他早期 B细胞抗原,包括 HLA-DR、CD19、CD20常呈阳性。 血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白 ,以IgG、IgA型多见。多数病人尿中本 -周蛋白阳性。血清β2-微球蛋白及 LDH水平明显升高。 骨骼X片有半数病人可见骨质脱钙及溶骨现象。根据国内诊断标准对其进行诊断,具体如下:(1)临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。(2)外周血白细胞分类中浆细胞> 20%或绝对值≥×109/L。(3)骨髓象浆细胞明显增生,原始与幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。与多发性骨髓瘤鉴别浆细胞白血病与多发性骨髓瘤的鉴别鉴别点PCLMM年龄较年轻多见于老年人病程发展快,预后差发展缓慢临床表现贫血、出血、发热及肝脾大,骨痛较轻骨痛、肾损伤、高黏滞综合征X线表现无明显骨损伤骨损伤明显外周血白细胞明显增高,浆细胞>20%白细胞数不高,可见少量或绝对值≥×109/L骨髓瘤细胞骨髓象弥漫性浆细胞浸润,包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆浆细胞<15%细胞和网状细胞样浆细胞血尿单克隆较低或正常增高明显球蛋白<总结>分为原发性和继发性。后者主要来自多发性骨髓瘤等。9(1)血象 浆细胞>20%或绝对值≥×10/L。(2)骨髓象 各阶段异常浆细胞明显增生。(3)其他 血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白,以 IgG、IgA型多见。多数病人尿中本 -周蛋白阳性。≥ 1×109/L,分类>10%≥ 2×109/L,分类>20%≥ 3×109/L,分类>10%≥ 4×109/L,分类>20%≥ 3×109/L,分类>10%『正确答案』 B『答案解析』浆细胞白血病 外周血白细胞分类中浆细胞> 20%或绝对值≥×109/L。二、多毛细胞白血病的实验诊断血象骨髓象细胞化学染色免疫学检验染色体检