文档介绍：库欣
库欣综合征
是由于肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的症候群, 这称为自发性库欣综合征。
库欣综合征的病因可分ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类。
ACTH依赖性是指垂体或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过量的ACTH,使双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇,皮质醇的分泌过多是继发的;
ACTH非依赖性是指肾上腺皮质自主的分泌过量皮质醇,其原因可以是肾上腺皮质肿瘤,或大结节增生。
典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多,引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其它激素的分泌。此外,ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。
库欣病 是指垂体产生ACTH过多使得肾上腺皮质分泌过量的皮质醇所引起的病理状态,因美国神经外科医生Harvey Cushing首先报道而得名。 垂体ACTH的过量产生可引起双侧肾上腺皮质的弥漫性增生,其中以束状带最为明显,从而产生大量皮质醇。
肾上腺皮质腺瘤与垂体库欣病鉴别
前者无垂体占位表现,后者可有垂体占位
前者病侧肾上腺有腺瘤,对侧则萎缩;后者双侧肾上腺增生。
前者血ACTH降低;后者血ACTH是升高。
前者大剂量地塞米松抵抗;后者可被大剂量地塞米松抑制。
肾上腺皮质产生的大量皮质醇可引起一系列的紊乱:蛋白质分解增加,引起负氮平衡;脂肪重新分布,出现向心性肥胖;葡萄糖异生增加,出现糖耐量异常乃至类固醇性糖尿病;发挥保钠排钾的作用,引起低钾血症和碱中毒;水钠储留等作用而升高血压;抑制免疫系统而降低机体的抵抗力。
异位ACTH综合征
垂体以外的肿瘤组织分泌过量的有生物活性的ACTH,使肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇,由此引起的库欣综合征为异位 ACTH综合征。
最常见病因为肺癌占50%,其次是胸腺癌占10%,胰岛肿瘤占10%,支气管类癌占5%
垂体以外的肿瘤分泌ACTH的发病机制
人体各脏器的所有真核细胞内都存在着ACTH 基因。在正常情况下,垂体外组织内POMC(阿黑促皮素原)基因可以有微量表达,所以这些组织内可以检测到微量的ACTH ,当组织出现肿瘤生长时,POMC表达增多。垂体外肿瘤合成并释放入血的主要分子形式是ACTH前体POMC,没有生物活性。而有生物活性的ACTH1—39的比例较低。当肿瘤能合成足够数量的有生物活性的ACTH时,病人就会出现异位ACTH综合征的临床表现。
肿瘤异位分泌ACTH一般是自主性的,不受CRH兴奋,也不被糖皮质激素抑制,但支气管类癌分泌ACTH不同,多数可被大剂量地塞米松抑制。
肾上腺皮质肿瘤
分泌皮质醇的肾上腺皮质肿瘤有良性的腺瘤和恶性的腺癌之分。在中国,腺瘤比例明显高于腺癌。不论是肾上腺皮质腺瘤还是腺癌,其皮质醇的分泌都是自主性的,因而下丘脑CRH及垂体ACTH细胞都处于抑制状态。肿瘤以外的肾上腺组织,包括同侧和对侧,都呈萎缩状态。大剂量地塞米松不被抑制。