文档介绍：支气管扩张症   bronchiectasis定义definition 支气管扩张大多继发于支气管及其周围组织慢性炎症和支气管阻塞,尤其是麻疹、百日咳后支气管炎,导致支气管壁破坏、管腔变形和扩张。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咳血。【病因和发病机制】 etiologicalfactor 一、支气管-肺组织感染和 、百日 、异物吸入、支气管外压二、 支气管先天发育缺陷和遗传 因素 -支气管症 tracheobronchomegaly -抗胰蛋白酶缺乏症 三、免疫功能失调【病理和病理生理】 一、粘膜表面溃疡,纤毛柱状上皮鳞状化生 二、管壁弹力纤维、肌层及软骨受损,管腔变形扩张 三、毛细血管扩张、血管曝露、支气管动脉与肺动脉终末支扩张吻合形成血管瘤四、炎症蔓延到临近肺实质 五、阻塞性通气障碍、通气/血流 小于正常、动-静脉样分流、 弥散功能障碍 六、肺动脉高压、肺源性心脏病【临床表现】 【症状】 一、童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史。 二、慢性咳嗽大量脓痰和反复咯血。 三、干性支气管扩张。 四、反复继发感染。 五、后期肺、心功能受损。【体征】 紫绀、杵状指、局限性固定性湿性罗音。【诊断】 一、病史 二、体征 三、X线(平片、支气管造影), CT,HRCT 四、纤维支气管镜 五、支气管造影【鉴别诊断】 一、慢性支气管炎 二、肺脓肿 三、肺结核 四、先天性肺囊肿 五、弥漫性泛细支气管炎