间 质 性 肺 疾 病.pptx

文档介绍：间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)概述(熟悉)病理:弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变活动性呼吸困难X线胸片示弥漫阴影限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症不同类疾病群构成临床-病理实体总称概念(熟悉)肺间质——肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。成分:细胞及细胞外基质。肺实质——各级支气管和肺泡结构。ILD的病变已非解剖学的肺间质,还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。部位不仅限于肺泡壁,也可波及细支气管。发病机制损伤肺泡炎肺纤维化修复按病因分类:病因已明病因未明吸入无机粉尘特发性间质性肺炎IIP吸入有机粉尘胶原血管病放射线结节病微生物感染组织细胞增多病X药物wegener肉芽肿瘘性淋巴管炎肺泡蛋白沉积症肺水肿特发性肺含铁血黄素积症病理分类传统旧分类IPF分为:普通型间质型肺炎UIP脱屑型间质性肺炎DIP闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BIP或BOOP)淋巴样间质性肺炎(LIP)---免疫有关的淋巴增殖性疾病巨噬细胞型间质性肺炎(GIP)---重金属有关影像-病理-临床诊断特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF急性间质性肺炎AIP脱屑性间质性肺炎DIP呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD非特异性间质性肺炎NSIP淋巴性间质性肺炎LIP隐源性机化性肺炎BOOP/COP2002年ERS/ATS新分类IIP:组织学类型寻常型间质性肺炎弥漫性肺泡损伤脱屑性间质性肺炎呼吸性细支气管炎非特异性间质性肺炎淋巴性间质性肺炎机化性肺炎2000年ATS和ERS认为IPF(欧洲称隐源性纤维性肺泡炎cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA)仅指原因不明的病理学形态为寻常型间质性肺炎(UIP),即IPF或CFA病理形态等同于UIP。诊断(掌握)肺部影像学:结节状,网状,线(网)状弥漫磨砂玻璃,囊性改变,蜂窝肺HRCT——早期改变易发现蜂窝肺典型肺功能:限制性,DLCO,低氧血症,低碳酸血症支气管肺泡灌洗:细胞比例,病原菌,肿瘤细胞具有排除性意义肺泡灌洗液细胞计数:非吸烟健康者细胞总数:5~10×106个/ml,巨噬细胞85~90%,淋巴细胞10~15%,中性及嗜酸性占1%以下