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血管内皮生长因子诩棺刀镒笫伊鞒龅发育中的作用膜垫。同时有研究显示,血管内皮生长因子鱃、、、础、啊F渲蠽、胡晶晶李奋【摘要】血管内皮生长因子是心脏发育过程中重要的生长因子之一,蛉笔Э芍滦脑嗷蔚姆⑸古咛ピ谠缙诩此劳觯洳煌坏愕耐槐淇梢先天性左室流出道梗阻的发生。该文就谧笫伊鞒龅婪⒂械淖饔眉捌溆肫他相关信号通路的互相作用的相关研究进展进行综述。【关键词】血管内皮生长因子幌忍煨孕脑嗖。蛔笫伊鞒龅拦W先天性左室流出道梗阻是指从解剖左室流出道延伸到主动脉弓降部的一系列狭窄性病变,包括左心发育不良综合征、主动脉瓣狭窄、二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄和主动脉弓中断’。其发病率占先天性心脏病发病总数的%~%,占活产婴儿的。左室流出道梗阻的较高发病率可能与发育过程有关。它的发育包括主动脉根处心肌细胞的增殖;主动脉的楔入;流出道的分割笫流出道和右室流出道约跋喙匕昴さ男纬蒣。在这一过程中,原始心袢中心内膜垫的形成起到至关重要的作用,主动脉瓣及周围流出道的形成均起源自心内信号通路在哺乳动物胚胎心内膜垫形成和发育过程中起重要作用T诩棺刀镏校琕中不同的亚型组成,分别为、和胎盘生长因子,其中人体中分布和研究最多的基因,在血管生成及心脏发育中均起到主要的作用蚪峁辜肮δ虻耐槐浠蛉笔С说贾屡咛パ9发育障碍和畸形外,也可导致各种类型的先天性心脏畸形,如房间隔缺损、肺动脉狭窄及左室流出道狭窄等’。人类蜃挥含有鐾庀宰8没虻牟嘁硇蛄幸约巴庀宰又浯嬖谧许多具有重要功能的启动子、增强子和一些自动调节因子。这些元件可调控颍蛊湓谛脑喾育过程中在不同的时间和空间发挥不同的作用。蚝个氨基酸,相对分子质量为M庀宰~嗦氲慕峁褂蚝芴褰岷衔坏悖庀宰峁褂含有街植煌碾牧础H薞前体经选择性剪接主要产生植煌难切停直鹞是主要的切汀6鳹。。。具有所有外显子编码的肽,为全长多肽。除此以外也存在一组特殊的切停硐治M庀宰嗡嗦氲最后三位氨基酸出现改变,如蟆#饫嘌型同其他亚型一样拥有增加细胞通透性的作用,不同的是没有成血管作用,且在胎儿心脏尤其是心脏瓣膜发育过程中有持续的表达,推测其可能作为一种反馈调节,参与调节藕磐贰宰笫伊鞒龅婪⒂挠跋谛哪谀さ婺谄は赴托募∠赴斜达,其信号通路在左室流出道发育中的主要作用是在心内膜垫形成的过程中稳定内皮细胞层,促进内皮细胞增殖,并在一定的时间和空间内抑制上皮间质化的进行。流出道区域的心内膜垫由内膜细胞不断堆积而成,不断增生的内膜细胞逐渐分层,部分细胞由上皮特征转化为间叶特征,并侵人心胶质,这一过程,称为上皮间质化⑸谌死“。此后,绦枰1皇适钡闹止,以避免过度增殖的间叶细胞导致心脏瓣膜过度肥厚。在蚰冢琕的水平较低,相反,在此区域外蛭衷谝桓鱿喽越细叩水平;在毯笃冢琕的水平开始增垦匪固皿勿丬植椋生淼期痡..—...的籈作者单位:上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心·琂一,琋
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高,使得瘫恢罩梗及昴ぶ鸾ゼ映げ⒅构直至最终成为成熟的瘦长型瓣膜。然而,近来也有研究显示,在左室流出道的缙冢退降哂写シ过程的作用。。基于诓煌胶筒煌奔渲兴硐殖鱿喾吹作用,有学者提出了谛脑喾⒂讨写在一个特定的“时间窗”,提示乃皆谑间和空间上必须受到精密的调控,反之,则会导致左室流出道畸形的发生。共有质芴澹直鹞猇芴~F渲蠽野彼峒酶,蚔含激酶插入功能区受体/胎肝激酶,疐捎隫结合,且在心内膜细胞表面表达,是主要的受体表现形式,被认为