文档介绍：急性&亚急性特发性多发性神经病可能与感染有关&免疫机制参与Guillain-Barré综合征(GBS)概念急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP我国青壮年&儿童多见有地区&~,男性略多欧美国家双峰发病年龄(16~25&45~60岁)流行病学脱髓鞘型在美国较常见偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN)CJ感染常与AMAN有关流行病学与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关CJ--革兰阴性微需氧弯曲菌GBS常见血清型:2,4,19型,我国常见Penner19型CJ感染潜伏期24~72h水样便→脓血便(高峰期24~48h),1周恢复常腹泻停止后发生GBSGBS确切病因不清可能与巨细胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有关病因&发病机制病原体某些组分与周围神经组分相似机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身Ab→对周围神经免疫应答→脱髓鞘分子模拟(molecularmimicry)机制病因&发病机制①P2蛋白:分子量15kD,碱性蛋白,致神经炎作用强②P1蛋白:,碱性蛋白,S的MBP,可诱发EAN&EAE③P0蛋白:分子量30kD,糖蛋白,周围神经含量最多④髓鞘结合糖蛋白(MAG):分子量110kD,糖蛋白GBS实验动物模型实验性自身免疫性神经炎(Experimentalautoimmuneneuritis,EAN)诱发抗原病因&发病机制神经根\神经节&周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索病因&发病机制牛P2蛋白免疫→Lewis大鼠,诱发EAN模型P2特异性T细胞转移→Lewis大鼠(4~5d潜伏期)→EAN病理病前1~4周多有胃肠道\呼吸道感染&疫苗接种史急性&亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重数日~2周达高峰危重者1~2d完全性四肢瘫,呼吸肌&吞咽肌麻痹,&呼吸肌麻痹临床表现数d内对称性瘫自下肢→上肢,腱反射减低&消失,&呼吸肌麻痹感觉异常(烧灼\麻木\刺痛\不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉&关节运动觉通常保存神经根刺激征--少数病例出现Kernig征\