再生障碍性贫血的治疗进展.ppt

文档介绍：再生障碍性贫血的治疗进展山东省立医院血液科闵捷再生障碍型贫血是一组造血组织功能衰竭综合征,,南北方无差异,青壮年多见(4-47岁)。骨髓中无恶性细胞,无网状纤维增生。:病因不明。继发性:药物、化学物质、放射线、病毒感染(如EB、巨细胞、登革热病毒)、免疫因素、遗传因素(如Fanconi综合征)等。:干细胞质或量的异常,不能分化、增殖,TC亚群,NRC质或量异常,单核-巨噬细胞分泌功能失调,使TNF和前列腺素E2增加,造血干细胞移植可有效。,毛细血管减少。:T8(抑制T细胞)活性增高,T4/T8比例倒置,造血免疫调节因子增加。、体征:贫血、出血、发热等。:血象、骨髓象、骨髓活检、NAP等。:1)全血细胞减少,RC绝对值减少;2)一般无脾肿大;3)骨髓至少一个部位增生低下(如增生活跃,则巨核细胞减少);4)能除外引起全血减少的其他疾病;5)一般的抗贫血治疗无效。急性再障(重型再障Ⅰ型):发病急,贫血呈进行性加重,常伴严重感染和/或内脏出血。:除Hb下降较快外,需具备以下之中2项(1)RC<1%,绝对值<15×109/L;(2)WBC明显减少,中性粒细胞绝对值<×109/L;(3)PLT<20×109/L。(1)多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞团增多,如增生活跃则有淋巴细胞增多;(2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。:Hb下降较慢,RC、WBC、中性粒细胞及PLT均较急性再障为高。(1)三系或两系减少,至少1个部位增生不良,如增生良好,红系中常有晚幼红比例升高,巨核细胞明显减少;(2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。,临床、血象及骨髓象与急性再障相似,则称重型再障II型。:1)骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%,则造血细胞应<30%;2)血象:应具备下列中2项(1)粒细胞<×109/L,RC<1%或绝对值<4×109/L;(2)PLT<20×109/L。如中性粒细胞<×109/L则为极重型。:(1)骨髓增生减低;(2)全血细胞减少。(Fanconi综合征):是常染色体隐性遗传的疾病,表现为家族性骨髓增生低下,多于10岁内发病,男>女,可合并多种畸形,如皮肤色素沉着、肾、脾萎缩、拇指或桡骨缺如、小头颅等,仅少数可存活至成年。,可直接抑制或损伤造血微环境,青少年多见,常在肝炎后6个月内发病,病情凶险,90%以上在平均10周内死亡,应及早行BMT。