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West综合征惊厥的药物治疗
关键字:  惊厥 
临床资料:1989年8月~1998年8月的住院患儿56例,病情符合国际抗癫痫联盟(ILAE)癫痫及癫痫综合征诊断标准,其中男42例,女14例。发病年龄最小2个月,最大22个月,。其中符合“晚发性婴儿痉挛症”(late onset infantile spasms’LOIS)[1]3例。56例中有各种异常病史者32例(57%),包括:围产期窒息15例,脑瘫10例,结节性硬化5例,新生儿颅内出血5例,小头畸形2例。病史虽无异常而脑CT平扫有异常者6例。病史无其他异常而脑CT平扫也无异常者10例,考虑为“原发性”或“隐源性”病例。表明本组WS以症状性者占大多数。全部病例均经多次脑电图检查,呈高峰失律、棘波、棘慢波或多棘慢波发放,经治疗后脑电图均有不同程度改善,部分恢复正常。48例作头颅CT平扫,有异常者18例,主要改变为:结节硬化5例,蛛网膜下腔增宽、脑沟回加深者6例,脑萎缩2例,脑多发性软化灶和局限性低密度区各1例,双颞叶发育不良、脑积水、蛛网膜囊肿各1例。
治疗方案:(1)全部病例均接受促肾上腺皮质激素(ACTH)或泼尼松治疗。1992年前多数选用ACTH,共19例;1992年后主要用泼尼松,共32例;先用ACTH后改泼尼松者5例。ACTH剂量:~25 mg/d×2周,以后改为隔日1次×2~4周。泼尼松:1 mg/(kg・d)×4周,然后减量,维持2~4个月。(2)在用激素同时加用硝基安定(NIT)者54例,首选氯硝安定(CLZ)者1例,在治疗过程中改用CLZ者2例,用ACTH后发作停止,未用其他抗癫痫药者1例。NIT剂量:~ mg/(kg・d),分2次口服,为避免或减少副作用,起始量可略小, mg/(kg・d) 。CLZ剂量:~ mg/(kg・d)’分2次口服; mg/(kg・d)。(3)当激素+硝基安定类不能使发作消失时,可加用丙戊酸钠(VPA),剂量:15~20 mg/(kg・d),分3次口服;最大量为30~40 mg/(kg・d)。
疗效:19例用ACTH者中1例单药使发作停止,未加用其他药物,余均为联合用药,泼尼松剂量过小[< mg/(kg・d)]者疗效较差。54例用激素+NIT治疗者中有32例用药1~3天后发作完全停止(59%),发作减少75%以上但未消失者17例(31%),发作减少不足50%或不变者5例(10%)。合计住院期间22例发作未完全停止(41%)。激素+CLZ治疗者,首选1例,改用者2例,均未使发作停止。激素+NIT治疗后发作未完全停止的22例加用中小剂量VPA,其中10例发作基本控制,12例改变不大。激素+NIT+VPA治疗后发作不减少者有4例停VPA改用苯巴比妥(PB),其中1例发作停止,3例无改变。无效者3例均未在开始时用负荷量,有效的1例开始时用PB10 mg/(kg・d),继以3~5 mg/(kg・d)维持。限于条件,均未测PB血浓度。
不良反应:NIT引起婴儿困倦、乏力、口腔及呼吸道分泌物增多,本组共18例,其中1例合并肺炎。ACTH肌肉注射共19例’2例于肌注后出现烦躁、面色苍白,停药后好转;其中1例继续用药,另1例停药。V