文档介绍：多发性骨髓瘤
概念:
多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。一种进行性的肿瘤性疾病。
特征:
为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增生。
多发性骨髓瘤
特征:
多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,肾脏损害,而且对细菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑。
发病率估计为2~3/10万,
:1,大多患者年龄>40岁.
黑人患者是白人的2倍.
病因及发病机制
病因不明。与放射线、化学药品、病毒有关。
在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系。该病毒编码的白介素-6(IL-6)的同系物。
人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收. 。 此种特殊的细胞来源尚不明了。通过免疫球蛋白的基因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而来.。
临床表现
一、骨髓瘤细胞增殖和浸润引起的表现
二、骨髓瘤细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白引起的表现
骨髓瘤细胞增殖和浸润引起的表现:
1、对骨骼的浸润:最常侵犯的骨骼是颅骨、肋骨、胸骨、脊椎和四肢长骨的近侧端。
导致弥漫性骨质疏松或限性骨质破坏,骨痛是最常见的早期症状,以腰部最为多见,其次为胸骨、肋骨与四肢骨。
初起时疼痛可为间发性或游走性,后渐加重而呈持续性, 局部有压痛、隆起或波动感;可伴发病理性骨折,经常不在负重部位, 常有几处骨折同时发生。
骨髓瘤细胞增殖和浸润引起的表现:
2、对骨髓的浸润:
特点是骨髓瘤细胞占10~90%,有时一细胞内可见2~3个细胞核,成熟红细胞常呈钱串状排列。
在周围血象中,表现为进行性正常细胞、正常色素型贫血
在涂片中,红细胞呈钱串状。
白细胞与血小板:可正常或偏低
晚期表现为全血细胞减少。
骨髓瘤细胞增殖和浸润引起的表现:
3、对其他器官的浸润:
由于脊椎的骨折或骨髓瘤本身对脊神经根的压迫或对脑和脊髓的浸润可引起神经痛,感觉异常,甚至瘫痪
由于瘤细胞在全身的浸润,使肝、脾淋巴结肿大,以肝大为多见。
亦可侵及其他脏器引起相应的临床小组表现。
骨髓瘤细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白引起的表现
1、高粘滞度综合征
大量单克隆Ig提高血液粘滞度,使血流迟缓,引起微循环障碍,视网膜、脑肾等器官尤易受到损伤,引起头晕、视力障碍, 手足麻木等症状,严重影响大脑功能时可导致昏迷。
本综合征多见于 IgM型骨髓瘤和巨球蛋白血症