再生障碍性贫血课件.ppt

文档介绍：再生障碍性贫血一、概述(一)定义再生障碍性贫血(AA)简称再障,是由于多种因素引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。主要临床表现为进行性贫血、出血和感染.(二)发病情况以青壮年居多,男大于女性分型根据病情急缓:将AA分为急性型(AAA)和慢性型(CAA);之后又将AAA改称为重型再障—I型(SAA—I),将CAA进展成的急性型称为重型再障—Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。根据病因:将AA分为先天性(遗传性)和后天性(获得性)。获得性AA根据是否有明确诱因分为继发性和原发性,原发性AA即无明确诱因者。二、(1)化学因素:包括各类可以引起骨髓抑制的药物和工业用化学物品。(2)物理因素:各种电离辐射(3)生物因素:风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染(4)其他因素:长期未经治疗的贫血、慢性肾衰竭、)造血干细胞内在缺陷 2)异常免疫反应损伤造血干细胞3)造血微环境缺陷及遗传倾向致骨髓造血干细胞再生、分化的能力减弱或消失,骨髓各造血细胞明显减少,引起外周血液全血细胞减少三、、出血和感染,肝、脾、淋巴结多无肿大。(1)急性再障(重型再障):起病急、进展快,早期主要表现为出血与感染,随着病程的进展出现贫血且进行性加重1)出血部位广泛,常见皮肤黏膜出血,如皮肤淤点、淤斑,牙龈出血、鼻腔出血;内脏出血常见,可有消化道出血、持续***出血等,甚至可发生颅内出血。出血的主要原因是血小板减少2)皮肤及肺部感染多见:半数以上病人于病后数月至1年内死亡。感染的主要原因是粒细胞数量减少。颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死亡原因。3)贫血进行性加重,伴明显的头晕、乏力、心悸等。贫血的主要原因是红细胞生成减少,其次出血造成红细胞丢失过多。(2)慢性再障:进展较缓慢,、感染较轻。(1)血象:全血细胞减少,呈四少一多,即:红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均减少,白细胞分类淋巴细胞相对增多。贫血呈正细胞正色素性。(2)骨髓象:急性型增生低下或极度低下。粒系、红系、巨核系三系细胞增生受抑,细胞数量明显减少。慢性型骨髓增生减低或有灶性增生,但巨核细胞明显减少。血象