文档介绍：重症肌无力的规范治疗Treatmentalgorithmforautoimmunemyastheniagravis重症肌无力的定义由T细胞介导,通过B细胞分泌乙酰胆碱受体(AchR)抗体和肌肉特异性激酶(MuSK)抗体,并在补体的参与下,作用于NMJ处的AchR或MuSK,使后二者的结构和功能受损,引起传导功能的安全阀下降,造成受累骨骼肌的易于疲劳。极少部分MG可自发缓解,但>95%的MG患者必需免疫治疗才能使症状近期缓解重症肌无力的治疗目标MG患者的发病年龄大多在社会活动性高峰年代,因此,治疗目标应该是:使眼症状、四肢肌无力、吞咽困难及呼吸困难的诱导缓解预防上述症状的复发回归正常的社会生活MG治疗的基本指南治疗的主要靶器官是胸腺针对烟碱性乙酰胆碱受体自身抗体的产生以根治性免疫疗法为中心,长期抑制抗乙酰胆碱受体抗体的产生为目标(免疫抑制治疗)将抗乙酰胆碱受体抗体短期清除(血浆交换疗法)恢复突触传递功能辅助药应用(抗乙酰胆碱酯酶药)对胸腺异常者行胸腺切除术胸腺切除术胸腺切除术的适应证胸腺瘤是绝对适应证非胸腺瘤MG全身型MG,不论严重程度,病程长短及性别均可适应,但病程短则疗效较好眼肌型患者的AchR抗体测定高效价或/及向全身型过渡者10岁以下儿童,由于发病背景可能不同,通常不主张行胸腺切除术,应首选糖皮质激素疗法,只有在激素及胆碱酯酶抑制剂无效时才可能考虑手术治疗老年患者,手术对年龄并不制限,主要应根据全身状态作为主要参考条件一组470例MG行胸腺切除术统计资料5%术后一个月内恶化术前有延髓麻痹组20%术后恶化,其中9%发生肌无力危象术后无延髓麻痹组10%术后恶化,其中肌无力危象仅2%胸腺切除术的二种手术方式比较经胸骨切开胸腺摘除内窥镜下胸腺摘除术优点1、手术时间短1、出血量少2、手术操作容易2、胸廓术后创伤小3、术后疼痛少缺点1、出血量多1、手术时间长2、胸部创面大2、手术者操作必须熟练3、术后高度疼痛3、胸腺瘤有浸润时,肿瘤不易完整切除