文档介绍：肌萎缩性侧索硬化误诊为皮肌炎1例
1 病例摘要
男性患者,54 岁。于2009 年8 月开始无诱因出现全身无力,初觉腰部无力,继之累及双手和双下肢,伴肌肉酸痛、日常生活可自理,未治疗。半年后上述症状加重,出现下蹲、起立、行走困难,同期出现额部和上胸部位红斑,无吞咽和呼吸困难,在当地医院化验肌酸激酶667u/L,乳酸脱氢酶306 u/L,均明显增高。查肌电图示肌源性损害,诊断皮肌炎。给予甲泼尼龙、甲氨蝶呤等药口服,症状无明显好转,于2010 年3 月入住我科。病程中,体重减轻约30 斤。既往有高血压病史5 个月,经硝苯地平缓释片等治疗血压控制平稳。入院查体:额部、颈部V 型区、肩背部有充血性皮疹,双手掌指关节、指间关节伸侧有暗红色皮疹,双肘关节有轻度脱屑。心肺听诊无异常。左上肢肌力IV 级,右上肢及双下肢肌力Ⅲ级,左侧腱反射较右侧略活跃,双侧病理征未引出。化验提示肌酶已正常,血尿常规、血沉、C 反应蛋白正常,肝肾功能及肿瘤标记物均正常,抗核抗体谱和类风湿因子均阴性。初步诊断皮肌炎。
给予大剂量甲泼尼龙(200mg×1天,500mg×3 天)和人丙种球蛋白(每日20g×3 天)冲击治疗,。患者皮疹渐消褪,但肌无力呈进行性加重,出现右足下垂,和呼吸困难。请神经内科会诊,追问病史,患者病初即有局部肌肉振颤和四肢明显肌萎缩,考虑运动神经元病。经我院复查肌电图,为神经源性受损,最后确诊肌萎缩性侧索硬化。因无特效治疗,患者自动要求出院。
2 讨论
皮肌炎和肌萎缩性侧索硬化具有完全不同的预后,有时两者在临床上很容易混淆,需要仔细鉴别。对于肌萎缩性侧索硬化,本例患者出现典型的皮肌炎样皮疹、肌酸激酶增高和病初肌电图表现的肌源性受损,具有很大的欺骗性,而临床医生未注意到患者起病之初的肌肉震颤和明显的肌萎缩,可能是引起误诊的主要原因。
皮肌炎是一组以骨骼肌的间质性炎症和肌纤维变性为特征的综合征,发病以女性居多,典型病例临床表现为四肢对称的近端肌痛和肌无力,呈进行性加重,伴有向阳性皮疹和Gottron 征(即位于掌指关节、近端指