文档介绍：小脑扁桃体下疝 (Chiari畸形) 围手术期护理查房一、病情介绍患者,男,38岁,因8年前无诱因出现头晕痛,不伴昏迷、呕吐、于当地医院治疗无效,自述服中药,开始效果尚可,后效果不佳,1年前出现视物模糊,半年前加重,为进一步治疗收治入院。既往史:无特殊查体:°C,P70次/分,R18次/分,BP120/72mmHg,神清,精神差,呼之可应,问答切题,查体合作,,耳鼻腔未见流血流液。右侧肢体肌力四级,左侧肌力正常。共济运动正常病理反射未引出辅查:MRI:Chiari畸形(I型),C4--C6脊髓空洞诊断:1、Chiari畸形 2、-Chiari畸形(基底压迹综合征),又称Arnold-Chiari综合征。本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形,向下作舌形凸出,并越过枕骨大孔嵌入椎管内。本病病因不明,有3种见解。发病机理流体力学说:胎儿期患脑积水,由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变牵拉学说:脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位,随着发育而向下牵拉。畸形学说:后脑发育过多、桥曲发育不全。病理Chiari畸形(ACM):是一种先天性颅颈交界区畸形疾病,以小脑扁桃体下疝为主要特征,30%-70%的Chiari畸形患者合并有脊髓空洞,常伴有脑积水、颅底凹陷、寰椎畸形、脊柱侧弯等枕颈交界区的骨性病变,导致颅后窝容积不足,小脑、延髓和上段颈髓受压,产生复杂多样的临床症状。最早Chiari提出小脑畸形的三种亚型,而将伴有严重小脑发育不全者补充为第Ⅳ型。Ⅰ型:常见,扁桃体与小脑下部下移,疝入椎管内,一般认为小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面以下5mm才能确定诊断;第四脑室与延髓位置正常或延髓轻度下移但不与上颈髓重叠;常合并脊髓空洞症和轻、中度脑积水;罕见合并脊膜膨出。Ⅱ型:常见,较Ⅰ型复杂,小脑扁桃体与脊髓下移并疝入椎管,延髓变长与上颈髓重叠,颈髓小而变形,脑桥延长并变薄,第四脑室正中孔与导水管粘连狭窄,致梗阻性脑积水,几乎均伴有脊膜脊髓膨出,以腰骶部多见,颈胸部少见。大多伴有脊髓空洞症和脑积水,可合并颅内结构的各种发育畸形。Ⅲ型:非常少见,在Ⅱ型基础上,延髓、小脑、第四脑室向枕部移位,形成枕部脑膜脑膨出,常合并颈椎裂,小脑由此疝出,形成颈部脊膜膨出与脑膨出。Ⅳ型:此型罕见并且是否存在尚有争议,许多作者认为原始小脑发育不全为Ⅳ型的特征,但应与Ⅱ型伴小脑缺失相区别,小脑发育不全有残余结构,如方前叶,并有正常的脑干和颅后窝。