文档介绍：支气管扩张症
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支气管扩张症(简称支扩),是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。主要症状为慢性咳嗽,咳大量脓性痰和(或)反复咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。
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一、概述
本病是十分常见的呼吸疾病,发病率在美国平均为9-10/10万人,在我国尚无确切数字,估计高于此数,其病多在儿童或青年时代。
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二、病因和发病机制
主要病因是支气管—肺组织感染和支气管阻塞。
一、支气管—肺组织感染
婴幼儿期支气管—肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞,也可导致支气管扩张。肺结核纤维组织增生和收缩牵拉,也可导致支气管变形扩张。
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二、支气管阻塞
肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞,支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管。支气管阻塞导致肺不张,由于失去肺泡弹性组织的缓冲,胸腔负压直接牵拉支气管管壁,致使支气管扩张,称中叶综合征。
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三、支气管先天性发育障碍和遗传因素
支气管先天性发育障碍,因软骨发育不全或弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心),称为Kartagener综合征。先天性软骨缺失症在第二和第三级支气管扩张
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四、全身性疾病
目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒(HIV)感染、黄甲综合征等疾病可同时伴有支气管扩张。
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三、病理
支气管扩张可分为柱状和囊状扩张,常合并存在。常伴有毛细血管扩张,或支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合,形成血管瘤,可出现反复咯血。多见于下叶,左下叶比右下叶多见。
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支气管扩张的大体标本
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四、病理生理
早期病变轻且局限,肺功能测定可在正常范围。病变范围圈套时,表现为轻度阻塞性通气障碍。当病变严重而广泛,则表现以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。最近发展为肺源性以及病和右心衰竭。
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