文档介绍：尿崩症医学PPT课件烦渴、多饮、多尿:不只是糖尿病?患者,女,52岁。主诉:口干、多饮、多尿五年,加重一月,嗜睡四小时现病史:患者五年前无明显诱因出现口干、多饮、多尿,体重下降,在当地医院检查发现血糖升高(具体数值不详),经OGTT诊断为“2型糖尿病”,予门冬胰岛素30及口服二甲双胍片至今,目前胰岛素用量早20u晚15u,,每日3次,平素血糖未检测。一月前患者饮食控制不佳,经常进食甜食、饮料等,用药不规律,口干、多饮、多尿症状逐渐加重,每日饮水2000~3000mL、尿量2000~3000mL,无多食、无易饥,未引起重视。两天前患者出现食欲不振,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,约500mL。伴右下腹疼痛,无发热,于当地医院就诊,,血钠146mmol/L↑,二氧化碳结合力降低(具体数值不详),尿***体(+++)。诊断为“糖尿病***症酸中毒”,给予静脉胰岛素持续静滴、补液对症治疗,四小时前患者出现嗜睡,测血压60/30mmHg,立即快速静脉滴注胶体、多巴***,至转来我院前静脉补充液体4000mL,意识逐渐好转,目前症状烦渴、多饮、多尿,无恶心呕吐,右下腹间断隐痛。烦渴、多饮、多尿:不只是糖尿病?既往史:无特殊病史。家族史:其弟弟患2型糖尿病。体格检查:℃,脉搏110次/min,呼吸24次/min,血压105/63mmHg,发育正常,营养中等,意识模糊,言语欠流利,烦躁,平卧位,查体合作。全身皮肤、黏膜干燥,弹性差,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率130次/min,律齐,腹部平坦,全腹无压痛,肝脾未及,生理反射存在,病理反射未引出。辅助检查:尿常规示***体(++),尿糖(++++),↓;↑,血钠147mmol/L↑,血***115mmol/L↑,,(·H2O);↑,肌酐111μmol/L↑,↓;↓;×109/L↑,血红蛋白173g/L↑,×109/L↑;心电图示窦性心动过速。初步诊断:1、2型糖尿病2、糖尿病***症酸中毒3、高钠血症查因高钠血症?浓缩性:失水(尿崩症?)潴钠性:肾排钠减少、钠摄入过多(原发性醛固***增多症?皮质醇增多症?)特发性:AVP释放的渗透压阈值提高,体液明显高渗时才释放AVP定义尿崩症指精氨酸加压素(argininevasopressin,AVP,又称抗利尿激素(antidiuretichormone,ADH)严重缺乏或部分缺乏,或肾脏对AVP不敏感,致肾小管重吸收水障碍,引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。基本概念正常人尿量:1000-1500ml/d多尿:>2500ml/d尿PH值:弱酸性尿比重:-:600-800mOsm/(kg·H2O)血浆渗透压:290-310mOsm/(kg·H2O)昼尿:夜尿=3~4:1血浆AVP:~、合成与作用下丘脑视上核,室旁核AVP前体分子(信号肽、AVP序列、神经垂体素转运蛋白II(NPII)、残基多肽(39a)AVP-NPII分泌颗粒纤维束通路垂体后叶储存降低血浆渗透压血浆容量、血渗透压感受器释放入血水分重吸***脏远曲小管、集合管水孔蛋白2表达AVP受体(G蛋白偶联受体,加压素/催产素受体家族)腺苷环化酶激活cAMP增多激活蛋白激酶,膜蛋白磷酸化ADH释放的控制调节渗透压调节:下丘脑视上核细胞及附近的渗透压感受器血渗压在280~284mOsm/kg·H2O时,AVP分泌血容量及血压调节:左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器颈动脉和主动脉处有压力感受器ADH释放的控制调节神经调节:组织***、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放从卧位变为立位,AVP水平上升2倍口渴糖皮质激素:提高AVP释放的渗透阈值