文档介绍：肿瘤副综合征
概念
肿瘤副综合征(paraneoplastic   syndrome):由于肿瘤的活性产物(包括激素或激素类物质)或异常免疫反应(包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着等)或其他不明原因,引起神经、消化、造血、骨关节、肾及皮肤等系统发生一些病变和临床表现。这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起的,而是通过上述途径间接引起,故称为肿瘤副综合征。
发病机制
、多肽等通过血液循环作用于靶器官,产生激动或抑制作用。
、甲胎蛋白、免疫球蛋白等引起自身免疫反应、或免疫复合物及免疫抑制等。
、酶等进入血液循环,导致正常的生理功能紊乱或产生毒性反应。
分类
一、内分泌系统肿瘤副综合征
异位内分泌综合征:非内分泌腺来源肿瘤能产生和分泌激素或多肽类物质,如促肾上腺皮质激素(ACTH)、甲状旁腺素(PTH)、胰岛素、抗利尿激素(ADH)、人绒毛膜促性腺激素(HCG)、促甲状腺激素(TSH)、生长激素(GH)、降钙素(calcitonin)等,可引起内分泌紊乱的临床症状。此类肿瘤称为异位内分泌肿瘤,其所引起的临床症状称为异位内分泌综合征。
最常见的有:库欣综合征、抗利尿激素不适当分泌综合症、高钙血症、低血糖症、类癌综合征、促性腺激素综合征。
诊断异位内分泌综合征应符合以下几个条件:
恶性肿瘤伴某个内分泌腺体功能增强的症状;
血浆内某种内分泌激素水平增高;
存在跨肿瘤的动静脉浓度差;
切除肿瘤后血浆内激素水平恢复,肿瘤复发时又上升。
(1)库欣综合症:
约15%~20%的库兴综合征病人是由异位ACTH,少数促皮质激素释放激素(CRH)增多产生的
常见于小细胞肺癌和支气管类癌,其他胸腺类癌、胰腺肿瘤、甲状腺髓样癌也可出现
小细胞肺癌病情进展快主要表现为体重减轻、水肿、近端肌无力和高血压,低钾性碱中毒、葡萄糖耐量减退或糖尿病,偶有色素沉着,而类癌患者表现出更经典的库欣综合征特征。
诊断
ACTH水平>35ug/dl,24h尿皮质醇>304nmol/24h应考虑异位ACTH。
地塞米松松抑制试验阴性(,持续48小时)
约有一半的异位ACTH或CRH需用大剂量地塞米松才能抑制。
影像学检查,可除外垂体肿瘤。
治疗
①***康唑(ketoconazole)能阻断肾上腺类固醇侧链的
合成,常用剂量为400~1000mg/d,剂量过大可使病人
在1-2周内发生急性肾上腺皮质功能减退,因此开始
剂量以800 mg/d为宜,以后逐渐减量,以维持正常皮
质醇水平,避免复发。4-6周起效。
②甲吡***(metyrapone),为肾上腺皮质11-β羟化酶
抑制剂,初用1~2g/d,分4次口服,剂量可增至4~6 g/d。
(2)抗利尿激素不适当分泌综合征
(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone, SIADH)
是指各种原因引起抗利尿激素分泌过多,导致细胞内水潴留,尿钠排出过多,稀释性低钠血症为特征的临床综合征。
最常见为小细胞肺癌,其与SIADH的相关性达75%(其次为腺癌);与分期无关;化疗后一般3周缓解。
有SIADH症状者考虑排除肿瘤。