文档介绍：(一)营养性维生素D缺乏性佝偻病营养性维生素D缺乏佝偻病(ricketsofvitaminDdeficiency)是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全,维生素D不足使成熟骨矿化不全,则表现为骨质软化症(osteomalacia)。佝偻病也同时有骨质软化症,长骨与生长板同时受损。婴幼儿,特别是小婴儿,生长快、户外活动少,是发生营养性维生素D缺乏性佝偻病的高危人群。近年来,随社会经济文化水平的提高,我国营养性维生素D缺乏性佝偻病发病率逐年降低,病情也趋于轻度。因我国冬季较长,日照短,北方佝偻病患病率高于南方。·[维生素D的生理与调节](secos·teroids),包括维生素D》(麦角骨化醇,calcifer01)和维生素D3(胆骨化醇,cholecalcifer01),前者存在于植物中,后者系由人体或动物皮肤中的7—脱氢胆固醇(7—HDC)经日光中紫外线的光化学作用转变而成。食物中的维生素D在胆汁的作用下,在小肠刷状缘经淋巴管吸收。皮肤合成的维生素D5,直接吸收人血。维生素D》和D3在人体内都没有生物活性,它们被摄入血循环后即与血浆中的维生素D结合蛋白(DBP)相结合后被转运、贮存于肝脏、脂肪、肌肉等组织内。维生素D在体内必须经过两次羟化作用后始能发挥生物效应。首先经肝细胞微粒体和线粒体中的25—羟化酶作用生成25—羟维生素D(25—OHD),循环中的25—OHD与。—球蛋白结合被运载到肾脏,在近端肾小管上皮细胞线粒体中的1—。羟化酶(属细胞色素P450酶)的作用下再次羟化,生成有很强生物活性的1,25—二羟维生素D,即1,25(OH)2D。—OHD浓度较稳定,可反映体内维生素D的营养状况,血中正常值为llng/ml一60ng/ml。25—OHD虽有一定的生物活性,但生理浓度范围时,作用较弱,可动员骨钙人血,抗佝偻病的生物活性较低。正常情况下,血循环中的1,25(OH)2D约85%与DBP相结合;约15%与白蛋白结合;%以游离形式存在,可对靶细胞发挥其生物较应。1,25—(OH):D是维持钙、磷代谢平衡的主要激素之一,主要通过作用于靶器官(肠、肾、骨)而发挥其抗佝偻病的生理功能:①促小肠粘膜细胞合成一种特殊的钙结合蛋白(CaBP),增加肠道钙的吸收,磷也伴之吸收增加。1,25—(OH)2D可能有直接促进磷转运的作用。②增加肾小管对钙、磷的重吸收,特别是磷的重吸收,提高血磷浓度,有利于骨的矿化作用。③促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化,直接作用于骨的矿物质代谢(沉积与重吸收)。根据目前对1,25—(OH)2D的全代谢过程及其作用的分子机制的研究,1,25—(OH)2D已被认为是一个类固醇激素,维生素D不仅是一个重要的营养成份,也是一个激素的前体。近年来还发现1,25—(OH):D尚参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。(1)自身反馈作用正常情况下维生素D的合成是据机体需要,并受血中25—OHD的浓度自行调节,即生成的1,25—(OH):D的量达到一定水平时,可抑制25—OHD在肝内的羟化、1,25—(OH