文档介绍：呼吸系统疾病
支气管扩张症
(bronchiectasis)
黄建
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支气管扩张症,是指直径>2mm的支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的慢性异常扩张,临床特点为慢性咳嗽,咳大量浓痰和反复咯血,患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。
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病因和发病机制
支气管扩张的主要发病因素为支气管-
肺组织的感染和支气管阻塞,多为局灶性。
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(一)支气管-肺组织感染和阻塞
支气管肺组织的感染
、百日咳、支气管肺炎等感染,是支气管-肺组织感染和阻塞所致的支气管扩张最常见的原因。因婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细、易阻塞,反复感染破坏支气管壁各层组织,或细支气管周围肺组织纤维化,牵拉管壁,致使支气管变形扩张。病变常累及两肺下部支气管,且左侧更为明显。
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,或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞,伴或不伴肺不张均可引起支气管扩张,好发部位于上叶尖后段或下叶背段。 ,可见段支气管近端的扩张。
(一)支气管-肺组织感染和阻塞
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支气管肺组织的阻塞 、异物 肿瘤、异物吸入,或因管外肿大淋巴结压迫引起支气管阻塞→可以导致: (1)远端支气管-肺组织感染; (2)肺不张, (3)胸腔内负压直接牵拉支气管壁→支气管扩张
(一)支气管-肺组织感染和阻塞
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,周围有多组淋巴结,常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管,引起肺不张,并发支气管扩张所致的中叶综合征。 ,直接损伤气管、支气管壁和反复继发感染也可导致支扩。
(一)支气管-肺组织感染和阻塞
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(二)支气管先天性发育缺损和遗传因素 1、巨大气管-支气管症 2、Kartagenner综合征:支气管扩张、鼻旁窦炎、右位心。 3、肺囊性纤维化:由于黏液腺分泌大量粘稠黏液,可导致支气管阻塞。 4、先天性结构缺损:肺隔离症、软骨缺陷 ( 三)机体免疫缺陷:低免疫球蛋白血症,长期服用免疫抑制药物,HIV。
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病理
、囊状和不规则扩张。柱状扩
张的损害较轻→囊状扩张(破坏严重)。鳞状上
皮取代纤毛柱状上皮;杯状细胞、粘液细胞增
生;常伴毛细血管扩张;支气管动脉和肺动脉的
终末支扩张与吻合。
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-肺组织炎性病变的支气管扩张多见于下叶,而左下叶支气管较细长,又受心脏压迫,影响引流,易发生感染,更易发病;舌叶支气管开口接近下叶背段,常因下叶感染而受累,故左下叶与舌叶支气管扩张常同时存在。
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