再生障碍性贫血.ppt

文档介绍：再障是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起骨髓造血功能衰竭、以造血干细胞损害、外周血全血细胞减少为特征,临床表现为贫血、出血和感染。
年发病率:,。
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一、病因和发病机制
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1、原因不明:约半数以上。
2、继发:
化学因素:包括引起BM抑制的药物(***霉素、磺***、抗肿瘤药)及化学物品(苯)。
与剂量有关:苯及抗肿瘤药。
与个体敏感有关:***霉素、磺***及一些杀虫剂。
物理因素:X线、镭、放射性核素可阻扰DNA复制而抑制细胞有丝分裂使造血细胞减少。
生物因素:包括肝炎病毒及各种严重感染。
(一)病因:
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(二)发病机制:
尚未完全阐明,从实验研究表明再障是一组异质性疾病。
可能的发病机制包括:
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1、造血干(祖)细胞缺陷:种子学说
数量减少:CD34+细胞减少程度与病情严重性呈正相关。
质量改变: 再障病人造血干细胞增殖能力减低或不能增殖。
2、异常免疫反应:虫子学说
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3、造血微环境支持功能缺陷:土壤学说
基质细胞产生的细胞因子与正常人不同。
细胞外基质(骨髓中的胶原、蛋白多糖及糖蛋白)也有缺陷。
4、遗传倾向:再障不是遗传性疾病,但与遗传因素有关。
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二、临床表现:
主要表现为贫血、出血和感染,按其程度不同分:
(一)重型再障(SAA)
(二)非重型再障(NSAA)
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(一)重型再障:
起病急,进展快。
贫血重,且进行性加重,乏力、头昏、心悸明显。
出血部位广、重,除皮肤、粘膜外,还有内脏,常因颅内出血而死亡。
感染重,以皮肤、肺多见,常可发生败血症,感染难控制。
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( 二)非重型再障:
起病、进展都慢。
贫血常是首见和主要症状。
出血轻,以皮肤、粘膜为主,内脏出血很少。
感染以呼吸道为多见,合并严重者少。
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三、实验室检查:
(一)血象:
(二)骨髓象:
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