系统性红斑狼疮课件.ppt

文档介绍：系统性红斑狼疮定义Systemiclupuserythematosus,SLE是一种多系统损害的慢性自身免疫性疾病。(人卫第八版内科学P815)确切病因未明,与多种因素有关。:亲属中患有SLE的发病率高,不同人种患病率不同。:育龄期妇女高发,更年期前男:女=1:9。:日光、紫外线、药物、微生物病原体等。病因发病机制免疫系统环境因素雌激素基因缺陷(凋亡缺陷)自身耐受性丧失体液免疫细胞免疫B细胞抑制性T细胞辅助性T细胞细胞因子针对自身抗原抗体生成增多自身抗体免疫复合体形成免疫复合物沉积炎症反应疾病病理(西氏内科学第22版下册P2534)与SLE有关的独特病理征象较少,多为非特异性改变::角化过度,真皮表皮结合处免疫复合物沉积,病变轻微。:滑膜浅层见纤维蛋白样物质,内衬细胞增生。:管周单核细胞浸润、管腔封闭内皮细胞增大,血栓形成。-Sacks心内膜炎:免疫复合物、单核细胞、苏木紫小体聚集。:脾动脉呈“洋葱皮”样本改变。将狼疮肾炎的肾小球病变分六型:Ⅰ型(系膜轻微病变性LN):光镜下肾小球正常。Ⅱ型(系膜增生性LN):光镜下可见不同程度系膜细胞增生。Ⅲ型(局灶性LN):主要依据:2003年国际肾脏学会和肾脏病理学会修订的LN的病理分型(ISN/RPS,2003)Ⅳ型(弥漫性LN)Ⅴ型(膜性LN):肾小球基底膜弥漫增厚。Ⅵ型(严重硬化型):超过90%肾小球呈现球性硬化。弥漫节段性LN【IV-S】弥漫节段性增生和硬化性LN【IV-S(A/C)】I型LNII型LN(I型LN)III型LN(II型LN)