文档介绍：原发性肺淋巴瘤2例的临床诊治
【关键词】肺肿瘤;肺淋巴瘤,原发性;临床诊治
0引言
原发性肺淋巴瘤(PPL)是指累及一侧或两侧肺实质和支气管的克隆性淋巴细胞增殖性疾病,且在诊断时或随后的3 mo中无可发现的肺外浸润. 临床少见且特征性临床表现较少,易与其他肺部肿瘤混淆,误诊率高. 我们通过对经治的2例病例进行回顾及相关文献复习,探讨PPL的临床特点、误诊原因和诊疗方法.
1临床资料
例1,女性,64岁. 因反复咳嗽2 mo余入院,无咯血,无发热,无明显胸痛感. 体检未见阳性体征. 既往有左上肺结核史,抗痨治疗治愈. cm× cm块影,边缘毛糙,呈分叶状,密度均匀,未见钙化影. 拟诊“左上肺癌”收治入院. 胸部CT亦显示左肺上叶肿块影,纤维支气管镜未发现异常. 入院后行左上肺叶切除术,术后病理报告:左肺上叶非霍杰金氏淋巴瘤,B细胞型,小裂细胞为主. 术后再予环磷酰胺+长春新碱化疗四周期,随访存活7 a.
例2,男性,71岁. 因反复咳嗽、少量咯血及胸闷气促1 mo余入院,无发热. 外院胸片显示左上肺舌叶5 cm×5 cm肿块影,边缘毛糙,呈分叶状. 拟诊“左上肺癌”收治入院. 胸部CT显示左上肺舌叶肿块影,伴纵隔淋巴结肿大. 术前纤维支气管镜示左上肺舌叶段开口处稍狭窄,活检未找到肿瘤细胞. 入院后行左上肺叶切除术,术后病理报告:左上肺舌叶非霍杰金淋巴瘤,淋巴浆细胞样及浆细胞性. 术后患者拒绝化疗,回原籍后失访.
2讨论
PPL是很少见的病种,慢性炎症、抽烟及自身免疫性疾病等是淋巴瘤产生的可知的危险因素. 发病高峰60~70岁,男女比例接近1∶1. PPL的诊断标准[1]为:有明确的病理组织学诊断;影像学无明显纵隔或肺门淋巴结肿大,无肺及支气管外其他部位淋巴瘤的证据;确诊后3 mo内无肺和支气管外组织或器官淋巴瘤. 目前国内外文献报道大多仍沿用了此诊断标准. 我们收治的2例患者术前均误诊为支气管肺癌,国外文献[1]也多见术前高误诊率,其中重要原因就是PPL,无论是临床还是影像学特征都不是很典型,这给临床诊断特别是术前诊断带来了一定困难.
PPL的确诊还是要取决于组织病理学的证据. 虽然纤维支气管镜检查是肺部疾病诊断检查中常用方法,但实际上它对PPL诊断的阳性率是低的. 这可能与PPL起源于支气管黏膜下组织或动静脉周围的淋巴组织,沿淋巴管浸润性生长及蔓延,较少累及支气管内膜,纤维支气管镜无法获取足够的活检标本有关. 本文2例患者术前纤维支气管镜检查均未取得有助于PPL诊断的依据. 目前看来,外科介入包括剖胸手术及胸腔镜外科(VATS)仍是诊断PPL的主要方法. 手术中行肺部肿瘤楔形或肺叶切除,从而取得足够的标本,借助术中的冰冻切片和术后的免疫细胞化学、免疫组织化学技术检查而得到证实. 国内外文献报道中迄今为止较大的一组病例是Cordier等[1]
报道的70例,其中62例是通过手术病理确诊的. Frederic等[2]也认为在术前和术后的检查中所有患者应该进行包括腹部、头部、颈部CT检查及骨髓穿刺,且按照PPL的定义,以上这些检查结果均应排除有胸外淋巴瘤的征象.
对于PPL的治疗问题虽有一定的争论,但大多数学者还是认为手术是治疗PPL的首选方法, 尤其是一些局限性的PPL[