右胫前母细胞性NK细胞淋巴瘤1例.doc

文档介绍：右胫前母细胞性NK细胞淋巴瘤1例
作者:张红梅,张利旺,刘文超,盛蓉,范黎,任军,潘伯荣
【关键词】右胫
【关键词】母细胞性;NK细胞;淋巴瘤
1病例报告
男,34岁,发现右下肢皮肤包块1 mo入院. 200403无诱因右下肢膝下约10 cm前外侧出现包块,进行性增大,局部皮肤略红,皮温正常,无疼痛,体温正常. 入院查血、尿、粪常规正常,肝、肾功能、血清电解质、乳酸脱氢酶均正常;X线:右侧胫、腓骨未见异常;B超: 右小腿实性包块, cm×3 cm× cm,血流丰富,浅表淋巴结未探及肿大,肝、脾无异常;MRI: 包块局限于皮肤、浅筋膜层;行包块局部活检,病理:细胞形态为恶性淋巴瘤,免疫组化显示部分瘤细胞CD3胞浆(+),CD45RO(-),CD20(-),CD292(-),CD68(-),CD56(+/-),TIA(-),LMP-1(-);基因重排结果: T细胞受体基因及免疫球蛋白基因均未见克隆性重排;诊断为“母细胞性NK细胞淋巴瘤”. 根据病理诊断进一步行骨髓穿刺、头颅CT、纤维喉镜等辅助检查,均未发现异常. 遂给予CHOP方案化疗,两周期后下肢包块完全消失,plete remission,CR);进一步给予自体外周血干细胞支持下大剂量化疗及椎管内化疗,现维持CR已达6 mo.
2讨论
近年来,国内外关于原发结外的淋巴瘤报道增多,好发部位主要是消化道[1-2],其次为头颈部、皮肤和骨;病理类型B细胞淋巴瘤比例高于T细胞淋巴瘤,霍奇金病少见. 而NK细胞淋巴瘤发病率则更低,多起源于结外部位,淋巴结内发生罕见[3]. 最常见的类型是鼻和鼻型NK细胞淋巴瘤,其表型及基因型特征为表达NK细胞相关抗原CD56及一些T细胞标志物,如CD2, CD7, CD43或CD45RO,活化的NK细胞可表达CD3ε分子,但不表达CD4, CD5, CD8和表面CD3分子;临床上具有侵袭性和播散性,对治疗反应性差,预后差. 根据2001年WHO淋巴瘤新分类[4],本例母细胞性NK细胞淋巴瘤属于T/NK细胞淋巴瘤的第2类,为前驱性T细胞淋巴瘤[3]. 该病多发生于成人,无明显性别差异,且多为结外病变,尤其好发于皮肤(本例以右下肢皮肤包块为首发症状),与EB病毒无相关性,临