文档介绍：POEMS与硬化性骨髓瘤的影像诊断影像教研室M47双下肢麻木无力,足皮肤黑变,乳腺发育POEMS综合征演示者2017-10-2116:11:56--------------------------------------------M47-POEMS-双下肢麻木无力疼痛(多神经病变)足皮肤黑变-乳腺发育,肝脾肿大。M蛋白增高。POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、anomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonalgammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮肤改变(skinchanges,S)。本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也有人称为Takatsuki综合征。是由浆细胞恶性增生导致的一种副肿瘤综合征,包括以上表现的症候群,这种骨硬化性骨损害通常是无痛性的,而多发性骨髓瘤溶骨性损害通常是痛性的。硬化性骨髓瘤定义:少见的以单发或多发骨质硬化为特征、常伴有脱髓鞘神经病变的骨髓瘤。Rypins最早报道骨髓瘤硬化性病灶(1933)Sharnoff报道骨髓瘤伴弥漫性骨质硬化(1954)-3%骨髓瘤表现为骨质硬化型(男:女=4:1),其中一半可合并外周神经病变,神经活检表现为脱髓鞘或轴突变性病理:硬化性骨髓瘤骨髓活检浆细胞<5%,伴有少量单克隆蛋白(IgA或IgGλ),较经典型MM(一般>10%)少硬化型骨髓瘤影像表现Bismuth将原发性硬化性骨髓瘤分为4型(1975):Ⅰ型:单纯硬化以及硬化并有破坏混合者占30%;Ⅱ型:破坏灶周围有硬化边缘占13%;Ⅲ型:病灶周围有放射状骨针占21%;Ⅳ型:弥漫性多发骨硬化占21%。骨髓瘤经过化疗后,亦可出现硬化改变。M80,弥漫硬化性骨髓瘤硬化型骨髓瘤的分型:硬化型骨髓瘤分型有多种。Bismuth将收集的硬化性骨髓瘤分为4型:Ⅰ型:单纯硬化以及硬化并有破坏者占30%;Ⅱ型:破坏灶周围有硬化边缘占13%;Ⅲ型:病灶周围有放射状骨针占2%;IV型:2漫性多发骨硬化占21%。骨髓瘤经过化疗后,亦可出现硬化改变。 胸骨放射样骨针F49, 胸骨无痛性肿胀40天硬化性骨髓瘤——类似骨肉瘤SkeletalRadiol(2015)44:749–754多发骨硬化病变的鉴别诊断多发成骨性转移病变:前列腺癌、乳癌,肺癌,膀胱癌等Paget’s骨病:骨质硬化及膨大变性骨淋巴瘤:极少数表现为反应性骨质硬化,象牙椎AMM(骨髓纤维化):伴脾肿大,可见于慢性粒细胞性白血病(CML)及15%~30%真性红细胞增多症患者石骨症:家族史,骨质硬而脆,易骨折肥大细胞增多症:伴皮肤损害其它成骨性病变:氟骨症、成骨性肿瘤、慢性骨髓炎鼻咽癌骨转移演示者2017-10-2116:11:59--------------------------------------------溶骨、成骨、混合型均有