文档介绍：皮肤白细胞破碎性血管炎
拼音pífūbáixìbāopòsuìxìngxuèguǎnyán
疾病别名皮肤白细胞破裂性脉管炎,变应性皮肤血管炎,变应性皮肤脉管炎,皮肤坏死性小静脉炎,Gougerot结节性真皮变应疹,utaneousangiitis,utaneousvasculitis疾病代码ICD:(cutaneous leukocytoclastic vasculitis,CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。各种年龄均可见,以青壮年多发。可有不规则发热、肌痛和关节痛等。皮肤损害多分布于下肢,以小腿、足背多见。有时大腿、臀部、躯干和上肢也可出现。皮损呈多样性,急性期可成批出现。紫癜性淤斑最常见,具特征性,常高出皮面、压之不褪色。可有风团样红斑,严重时有水疱、血疱。皮疹有时伴有瘙痒或疼痛,一般持续2~4 周,吸收后可有色素沉着或遗留萎缩性瘢痕。疾病描述皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis,CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除系统性血管炎伴皮肤表现的情况。症状体征可有不规则发热、肌痛和关节痛等。皮肤损害多分布于下肢,以小腿、足背多见。有时大腿、臀部、躯干和上肢也可出现。皮损呈多样性,急性期可成批出现。紫癜性淤斑最常见,具特征性,常高出皮面、压之不褪色。可有风团样红斑,严重时有水疱、血疱。中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱。有时有大小不等的皮下结节。若血管内皮损伤,导致管腔狭窄可出现局部溃疡和坏死。偶见网状青斑。皮疹有时伴有瘙痒或疼痛,一般持续2~4 周,吸收后可有色素沉着或遗留萎缩性瘢痕。本病有时可与系统性血管炎重迭,应注意分别做出诊断。疾病病因本病病因诸多,除特发性外,主要与以下因素有关。(链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等)、病毒(乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr 病毒)、真菌(念珠菌)、原虫(疟原虫、锥虫)、蠕虫(血吸虫)等。、磺***类药物、阿司匹林等的应用可诱发本病的发生。萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的报道。此外,异种蛋白血清、杀虫剂也可为本病的病因。、高丙种球蛋白血症,遗传性Q 缺乏症等。病理生理主要为免疫复合物型变态反应。抗原与抗体结合后沉积在小血管壁、激活补体,导致肥大细胞脱颗粒、释放组***,使毛细血管扩张、通透性增加;同时释放白细胞趋化因子吸引中性粒细胞聚集在局部血管壁,引起血管炎。白细胞破坏、溶解释放出胶原酶和强力蛋白酶类也可破坏血管壁造成血管炎。患者常伴有低补体血症。早期病损处可见毛细血管及毛细血管后静脉有中性粒细胞浸润、核碎裂,内皮细胞肿胀、管壁坏死、纤维蛋白沉积等。血管周围有红细胞外溢,有时有嗜酸性粒细胞、单核细胞浸润。血管壁上可见有免疫球蛋白和补体C3 的沉积,此种改变一般出现在中性粒细胞浸润及血管壁破坏之前。晚期损害缺乏特征性,有时以淋巴细胞浸润为主。诊断检查诊断:根据青壮年好发的特点,发现小腿及足背的多形皮损,尤其是可触及性紫癜样皮疹,应考虑本病的诊断