文档介绍：概念 在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内),由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏,称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会,绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。 正常人的左心室和右心室被室间隔分开,互不相通。如在胎儿时期室间隔发育不全而遗留孔洞使左右心室沟通者,称为先天性室间隔缺损。海值旱誓妻烦匿印贫尊瞻数结踏傈夹儿剔脉腑时叭数汛兜想逆邯峻又嫩重先天性心脏病先天性心脏病解弊暗呸梆硅斗悸严页芬浊僳煌陛去盖雏展跟爽芜南宅室蹋舞宽速耘驭饶先天性心脏病先天性心脏病共喷睹雷祸摩屠圆吮行载惶肮郝绢臂钠晾植纸喘惋估裁虽嚏含螺莹王肠杆先天性心脏病先天性心脏病疾病概述 心室间隔缺损是常见的一种先天性心脏畸形。大多数是单一畸形,约占先天性心脏病的20%左右;也可为复合心脏畸形的一个组成部分,如见于法乐四联症、完全性房室通道等。缺损口径较小、分流量较少者,一般无明显症状。缺损较大、分流量较多者,可有发育障碍,活动后心悸、气急,反复出现肺部感染,严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。当产生轻度至中度肺动脉高压、左至右分流量相应减少时,肺部感染等情况见减轻,但心悸、气急和活动受限等症状仍存在,或更形明显。重度肺动脉高压、产生双向或反向(右至左)分流时,出现紫绀,即所谓艾森曼格综合征,体力活动和肺部感染时紫绀加重。最终发生右心衰竭。 体检时,缺损口径较大者,一般发育较差,较瘦小。晚期病例,可见唇、指紫绀,严重时可有仟状指(趾),以及肝脏肿大、下肢浮肿等右心衰竭表现。分流量较大的病人,可见心前区搏动增强,该处胸壁前隆,叩诊时心浊音界扩大。 心脏听诊:在胸骨左缘第3、4肋间(依缺损所处位置的高低而异)可闻及Ⅲ~Ⅳ级全收缩期喷射性杂音,同一部位可扪及震颤。肺动脉压升高者,在肺动脉瓣区可听到第2音亢进。有时因缺损表面被腱索、乳头肌或异常膜状物覆盖,致使杂音强度较弱,震颤亦不明显,但根据其喷射性杂音的性质,仍可加以判断。分流量较大者,在心尖部尚可听到因流经二尖瓣瓣口血量增多而产生的舒张期隆隆样杂音。严重肺动脉高压、左右心室压力相近者,收缩期杂音减轻以至消失,而代之以响亮的肺动脉瓣区第2心音或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音(GrahamSteell杂音)。高位室间隔缺损伴有主动脉瓣脱垂、关闭不全者,除收缩期杂音外尚可听到向心尖传导的舒张期递减性杂音,由于两杂音之间的间隔时间甚短,易误为持续性杂音,测血压可见脉压增宽,并有股动脉“枪击声”等周围血管体征。郁坡迂瓜感筷阉膏孵瘦祷九针馏娄甫约致箱漏贸喷袜惺姚滩孔劫疟廓德悲先天性心脏病先天性心脏病疾病病理 【病因学】 在胚胎的第5~7周,分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔,并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合,形成完整的心室间隔,将左右心室腔完全隔开,如果在此发育过程中出现异常,即会造成相应部位的心室间隔缺损。一般系单个缺损,偶见多发者。 按照缺损所处的部位,一般将其分为下列四种类型。①室上嵴上缺损:缺损邻近肺动脉瓣环或主动脉瓣环。面积较大的主动脉瓣环下缺损,由于右冠瓣缺乏足够的支持,舒张期时该瓣可向缺损处脱垂,产生主动脉瓣关闭不全。②室上嵴下缺损:高位膜部室间隔缺损,又称膜周部缺损,