文档介绍：女性,49岁,体检发现盆腔占位也称硬纤维瘤、韧带样瘤,是一种少见的生长缓慢的间叶组织源性肿瘤,起源于肌肉、筋膜或腱膜,由增生的成纤维细胞、成肌纤维细胞及胶原纤维组成。具有进行性侵犯周围肌肉软组织,局部复发倾向,无转移的特点占软组织肿瘤的3%%,任何年龄均可发病,青春期~40岁高发,女性多见。多为单发,可发生于身体任何部位,儿童好发于四肢,成年好发于躯干侵袭性纤维瘤病(AF)躯干或肢体触及边界不清、质硬无波动且不能推动的无痛性肿块,皮肤正常,多无淋巴结肿大,生长缓慢,少数有疼痛和压迫症状,症状与肿瘤所在部位、大小、周围结构和神经等受累有关,应注意患者是否合并FAP及Gardner综合征。介于成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间,恶性倾向表现为侵袭性生长及术后顽固复发,复发灶病理及影像特征多与原发灶相同,但生长更迅速,侵犯范围更广泛,罕见恶变为纤维肉瘤,尚无淋巴系统或血行转移报告。临床表现及生物学行为根据发生部位分为腹部外型(50%~60%)、腹壁型(约25%)和腹内型(约15%)。腹外型:好发于颈肩部、胸壁和下肢,累及关节者甚至需行截肢手术腹壁型:好发于育龄女性,继发于妊娠及手术,肿瘤多位于腹直肌鞘内,或切口瘢痕内,绝经后部分可自行消退腹内型:好发于肠系膜、后腹膜及盆腔或大网膜、胃结肠韧带,可包绕肠襻或胃,常与FAP、Gardner综合征相关分型MRI是本病检查和随访的首选方法。好发于肌肉或肌间隙内,长轴与肌纤维走行一致,呈分叶状、爪状浸润周围组织;无包膜,无囊变、坏死、出血,无钙化、脂肪及瘤周水肿,一般无骨质破坏,偶有黏液样变性;瘤体内胶原纤维为主的区域T1、T2呈条带状双低信号,增强后无或轻度强化,是该病重要特征,而以细胞成分为主的区域,呈等T1、稍长T2信号,明显强化;易侵犯邻近神经血管鞘膜,表现为肿瘤与神经、血管间脂肪信号消失,血管变形、狭窄。影像学表现CT:肿瘤呈稍低密度伴条片状稍高密度,增强后稍低密度区渐进性明显强化,稍高密度区轻度强化。稍高密度区与MRI低信号区相对应→胶原纤维稍低密度区与稍长T2信号区对应→成纤维细胞、成肌纤维细胞影像学表现女性,31岁,腹壁型AF女性,25岁,腹外型AF神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤:也可出现短T2信号区,但神经纤维瘤一般境界清晰,无侵袭性生长;而恶性纤维组织细胞瘤好发于中老年人,常见囊变、出血和坏死软组织肉瘤:易囊变坏死,对周围结构多为推挤移位结外淋巴瘤:发生于肌肉者罕见,结合临床病史骨化性肌炎:CT上多见分层样、蛋壳样骨化影胃肠道间质瘤:好发于中老年,可有囊变、坏死及钙化,多与胃肠关系密切鉴别诊断