文档介绍：发病率血栓和栓塞是肾病综合症比较常见和致死性并发症之一发生率占肾病综合症的8%一50%大多数为亚临床型,也可发生严重的蛋白尿、血尿、甚至肾功能不全周围静脉血栓见于下腔静脉血栓及下肢深静脉,其***发生率约为6%,表现为下肢肿胀,如果是单侧下肢则双侧下肢不对称性肿胀。其他部位深静脉血栓,如腋静脉、锁骨下静脉,但比较少见动脉血栓更少见,但可累及各种动脉,如冠状动脉可伴心肌梗塞死、股动脉血栓、栓塞,如不及时处理导致肢体坏死、截肢。当脑动脉血栓、栓塞发生可引起偏瘫、失语、癫痫发作等症状有时肾病综合症患者出现多部位的血栓、栓塞症状*大分子量的凝血因子(I、V、VIII)活性增强*凝血因子分子量大,不易从尿中丢失*-III含量和活性,预测血栓形成凝血因子:为天然蛋白酶抑制物---大分子抗凝因子:AT-III:对活化的Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ和Ⅻ的抑制作用a1抗胰蛋白酶:Xa因子和凝血酶抑制剂小分子辅助因子蛋白C和蛋白S:*肝脏代偿性合成增加不足以补充尿中大量丢失血浆抗凝血因子水平*最重要的是AT-III纤溶酶原水平下降纤溶酶为蛋白水解酶,专一水解精氨酸或赖氨酸竣基所形成的肽键,除水解纤维蛋白外,还可水解纤维蛋白原及因子V、VIII、IX、XII等,起抗凝作用纤溶酶减少和活性降低纤溶酶原分子量小尿中排泄↑血浆纤溶酶原浓度↓纤溶酶↓Lp(a)浓度明显升高,:可以粘附于损伤的血管内皮细胞表面,释放二磷腺苷(ADP),致血小板聚集聚集后,血小板形态改变,释放PF3和血管性假血友病因子(vWF),促进凝血因子间的相互作用和凝血酶形成NS患儿:血小板数量增加,功能亢进低白蛋白血症:促进血小板利用花生四烯酸合成TXAZ(血栓素AZ)低密度脂蛋白(LDL)增高:可引起血小板自发性聚集肾病综合症血栓发生机制血小板聚集性增强尤其当血浆白蛋白<20g/L时,肾静脉血栓的风险明显增加①低白蛋白血症时,血浆胶体渗量降低,有效血容量不足,加重高凝状态②低白蛋白血症刺激肝脏合成白蛋白的同时,纤维蛋白原、凝血因子(,VIII,X)、2纤溶酶原激活物抑制剂(2PAI)、vWF及LP(a)合成也增加③花生四烯酸与白蛋白结合减少,促进血小板聚集和血栓烷A2产生增加④肝脏脂质合成增加,(高切、低切)、红细胞电泳时间、血细胞比容显著高于对照组;而肾病综合征伴肾静脉血栓患儿全血粘稠度(高切、低切)、,体内免疫复合物、自身抗体、炎性因子或药物等,均可能造成血管内皮损伤,启动内源性和外源性凝血途径而发生血栓。,可刺激血小板产生,促进血小板凝聚,增加血小板和凝血因子活性,降低纤溶活性、对活化的凝血因子吞噬、清除减少,促进高凝状态。,血液浓缩,形成血栓肾病综合症血栓发生机制NS免疫损伤(特别膜性肾病)AT-III蛋白C、S纤溶酶原大量蛋白尿低蛋白血症肝脏代偿有效循环血容量血粘滞度高凝状态血小板聚集血小板粘附激素、利尿抗纤溶酶V,vIII因子纤维蛋白原胆固醇肾病综合症血栓发生机制图解血栓形成