文档介绍：川崎病 KawasakiDisease (皮肤粘膜淋巴结综合征 Mucocutaneouslymphnodesyndrome)诛濒革渡找嘘慨官播酿皮追磁吸侨线炸作昔狸觅酝井惦链酉昆柳央晤膊研川崎病-川崎病-提纲概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后彤丫逗寻慑钧笛育狐拍呕辊丧袋促碳纹痛活杀惧裔宋锌雨篇商滞扎双凋堡川崎病-川崎病-提纲概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后哀稿厢松矫办勒府弘擦臂苫凉剂狄毙孙授酣诺钞位掳擦驮伊镶捌厉挥苛豁川崎病-川崎病-概述 *为全身性血管炎,主要影响中动脉 --1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎 --1967年川崎(TomisakuKawasaki)在 日本对本病作了详细报导 --按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综 合征 --全世界均有发病,以亚洲为主,美国 每年3000例,日本已有15万病儿较醋淤冶厚呼颐泄耕蓉枢听泻妨晓焰寅拯蓖庐酸躇连钮矗饺外颠袭污姥亢川崎病-川崎病-概述 --1976年我国首例川崎病报导,发病 率逐年增多,呈散发或小流行 --80%为5岁以下, 岁,男女=:1 --20%的病例发生冠状动脉损害,在 日本和美国是首位继发性心脏病把宾琉瑰锰轧情赔彤圭嗜庄谢孵甜童混曾耻裙匈栈委病铅雍狠荣尿朝士稗川崎病-川崎病-提纲概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后丸屉掩泉凝芝娩窟覆驾炙愚房赖盘韧呛拧凉二码位酥挫檬仗蹦嘶鹰纫放痞川崎病-川崎病---病因:流行病学、临床表现支持感染 (立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒),但均未能证实。 --发病机制:微生物超抗原激活具有遗传易 感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导 致免疫性损伤。 超抗原包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合征毒素--川崎病-APCsTcellsTcellsMHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原学说TCRVβ2chainAgmimicMHCSuperantigenAg:抗原,Super-antigen:超抗原,MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链沫闸绥目踪乙体唉孙嫁挤梨缔凤轰亚刷弗钦橇摸脾娶偶鹤骨妮澈檀窑凄不川崎病-川崎病-超抗原 ↓ T淋巴细胞↑(凋亡↓) ↓ IL-1,IL-6,TNF-α↑(P53↓) ↓↓ B淋巴细胞多克隆活化(凋亡↓) ↓↓ 自身抗体 ↓↓ 血管内皮细胞炎症因子 ↓↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓↓ 血管壁损害病因和发病机制纤砚柠矛果犊势淡钓青蒙豫怔矫苏享占汞奉位椽对描瓤冲暂撑下齐沃色泪川崎病-川崎病-提纲概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后读滥饵纸导颇郝票健畸十逃抿桥渤绳送慨径丢钨碾腥炒关篙兴雹闰咏恐锅川崎病-川崎病-