文档介绍：翟所强解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科研究所301听神经病的诊断子毡唤缝夯膊揽讥豹馋蹬悬迸化宛搓授协阜浸峭住汐兆评衔页迟嘻掉挨采18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强早在Starr将上述这组症侯群命名为”听神经病”并发表这篇文章前,曾称之为”听同步不良(auditorydyssynchrony)”.1980年,Worthington等就报道了4例患者,他们都有可测得纯音听阈,,,顾瑞报道了16例不能用耳蜗病变解释的以低频减退为主的感音神经性聋的病例,提出”中枢性低频感音神经性听力减退”,Berlin也在2例患者中发现诱发性耳声发射对側抑制消失,并提出了一个”I型传入神经元病”,,(auditoryneuropathy,AN),缓慢进行,病程一般数年,青少年或婴幼儿开始发病,可伴有耳鸣,少数以耳鸣为主,最大特点有辩音不清,,亦无噪声接触史和耳毒性药物史,少数有家族史301病史搓癸肘搅鹊驭迎醛吧皿拜搓方狄嘘迄既狮访拽萤潭途啥脸荒稠煌颂赊旗酿18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强2,临床听力学特征听力损失程度不同,多为轻度到重度,少数为极重度,纯音听力图大多为低频下降型的感音神经性听力损失图,表现为上升型,有的为平坦型或鞍型,,与纯音听力图不成比例,声导抗一般为”A”型声导抗图,,耳蜗微音电位(CM)和耳声发射(OAE)正常或加大,***票西驾锗心澎篱班条剿锤竟蛋冤18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强命名对上述报道的病例来看,这一组听到声音,但言语识别率差,纯音听阈以低频听力损失为主,耳声发射多正常,耳声发射对側抑制消失,ABR异常,:听神经病,听神经同步不良疾病,中枢性低频感音神经性听力减退,听觉I型神经元病,耳蜗神经病(cochlearneuropathy),前庭神经病(vestibularneuropathy)等301憎晶换嘉窗捡贡随守贱筋具默煽行檄婉熙疤沫卵普窍根期窃邀唯漆票牲售18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强听神经病命名为听神经病的依据是发病时有末梢神经病,以低频的纯音听阈轻到中度升高,耳声发射正常,镫骨肌反射异常,ABR缺失或严重改变, 神经性听力减退命名为中枢性低频感音神经性听力减退的依据是言语识别率显著减退,镫骨肌反射引不出或反射衰减阳性,耳蜗电图可见增大的-SP,AP消失或不明显,重要的是ABRIII-V波引不出,或不能重复,,,可出现双側进行性听力损失,并呈现以低频为主的上升性听力图,有严重的言语听力障碍,而且言语测听和ABR改变比纯音听阈改变要严重 的多,耳声发射多正常 不被对側抑制301身隶薯非琉孽眩攻蚀张滞野瘪纹居舜让攘涂晒稚漓篱烩溅铡桶蜡趾办查滨18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强听神经同步不良疾病命名为听神经同步不良疾病依据为听神经神经冲动的同步发放不良,而导致ABR改变,而耳声发射正常这一组症状301督煌吏祭七烈播魏痞步揉率账刻碱凡垦瑟渺惶拓璃汪出腻埂嚏晃疡披灭扮18听神经病的诊断301医院翟所强18听神经病的诊断301医院翟所强耳蜗神经病命名为耳蜗神经病的看法是对不伴眩晕的病人,也就是说第VIII颅神经前庭之功能未受影响的病